Остеохондрит вегенера при раннем врожденном сифилисе развивается

Обновлено: 11.05.2024

Поражения костей при врожденном сифилисе. Иммунитет плода и новорожденного

В костной ткани микроскопически обнаруживаются изменения двух типов. Одни выражаются в задержке и нарушении процессов энхоидрального костеобразования, другие — в развитии воспалительных изменений. Нарушение энхоидрального остеогенеза заключается в резко выраженном неравномерном обызвествлении хряща.

Зона разорении хряща расширена, неровная, зубчатая, клеточный костный мозг внедряется в эту зону, однако в противоположность рахиту колонки хряща лежат правильными рядами между внедряющимся костным мозгом. Остеобласты не пролиферируют, что приводит к нарушению формирования костных балок.

Воспалительный процесс в зоне энхоидрального костеобразования заключается в развитии неспецифической грануляционной ткани, с лимфоцитами, сегментоядерными лейкоцитами, плазматическими клетками и наличием милиарных сифилод. Процесс локализуется в костном мозге метафиза с вовлечением периоста. В острой стадии процесс может осложняться переломом кости в зоне разрастания грануляционной ткани в метафизе по линии обызвествления из-за нарушения прочности (нет образования костных балок).

В диафизе идет пролиферация остеобластов, за счет которых развиваются костные балки. Кроме остеохондрита, наблюдается изолированный периостит (ранний) при заселении трепонемой периостальной камбиальной ткани и очень редко встречается очаговый фиброзный сифилитический остеомиелит в диафизах трубчатых костей в виде образования неспецифической грануляционной ткани с обильным количеством трепонем. В исходе — фиброз с периостальным костеобразованием.
Новорожденные и дети грудного возраста при внутриутробном сифилисе чаще погибают от вторичных инфекционных заболеваний (пневмония, кишечные инфекции, сепсис).

врожденный сифилис

Иммунитет плода и новорожденного

Созревание лимфоидной системы плода происходит неодновременно. Первые морфологические проявления иммунных реакций обнаруживаются в вилочковой железе, а также селезенке и печени. Позже последовательно проявляются реакции лимфатических узлов брыжейки и других лимфатических узлов брюшной к грудной полости, лимфоидного аппарата органов, особенно легких.
В последний месяц внутриутробного развития дифференцируются лимфоидная система желудочно-кишечного тракта и периферические лимфатические узлы.

Своеобразные иммунные реакции возникают даже в эмбриональном периоде [Вязов О. Е., 1962]. Кроме того, следует иметь в виду, что в любом патологическом процессе участвует иммунный компонент [Струков А. И. и др., 1978]. Нам представляется, что состояние иммунной системы, функционирующей без чужеродных антигенных воздействий, можно обозначить как аксеновый иммуногенез (греч.: от evos — чужой и а — отрицание).

Морфология аксенового иммуногенеза у плодов 7—10 мес характеризуется следующим. В вилочковой жолезе I фаза акцидентальной инволюции. В селезенке фолликулы без реактивных центров. В красной пульпе макрофаги, иногда фагоцитирующие эритроциты, содержащие гемооидерин. Нейтрофилов, эозинофилов, бластных клеток мало, очаги кроветворения не определяются.

Щелочная фосфатаза у плодов 7—8 мес активна только в эндотелии сосудов, позже определяется в некоторых лимфоцитах фолликулов. Клетки, синтезирующие иммуноголобулины, не выявляются.

- Вернуться в оглавление раздела "гистология"

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

А50 Врожденный сифилис - является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью 5.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденный сифилис

Код(ы) МКБ-10 [1]

Код Название
А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис
А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый
А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный
А50.9 Врожденный сифилис неуточненный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: дерматовенерологи, гинекологи, врачи общей практики, педиатры, неврологи, неонатологи, стоматологи, психиатры, оториноларингологи, офтальмологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, международные протоколы ВОЗ, СДС, Европейской и американской ассоциации дерматовенерологов, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE, PUBMED и MEDLINE

Уровни доказательств Описание
1++ Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+ Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1- Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++ Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+ Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2- Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3 Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4 Мнение экспертов
Сила Описание
А По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов
или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;
или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D Доказательства уровня 3 или 4;
или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Классификация

Классификация 4:

А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет.

  • кожи
  • кожи и слизистых оболочек
  • висцеральный
  • ларингит
  • окулопатия
  • остеохондропатия
  • фарингит
  • пневмония
  • ринит

А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным результатом при исследовании цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте до двух лет.

А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ (без дополнительных уточнений), проявившийся в возрасте до двух лет.

А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2). Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8).
Исключена триада Гетчинсона (А50.5).

А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис)

  • прогрессивный паралич
  • спинная сухотка
  • табопаралич
  • энцефалит (G05.0)
  • менингит (G01)
  • полиневропатия (G63.0)

А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения.

  • кардиоваскулярный сифилис (198.)
  • сифилитическая:

А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте двух и более лет.

А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ, проявившийся в возрасте двух и более лет.
А50.9 Врожденный сифилис неуточненный

Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:

  1. патогномоничные для врожденного сифилиса, и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляющиеся при рентгенологическом исследовании);
  2. типичные проявления сифилиса, встречающиеся не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе (папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу; в местах мацерации - эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь (встречается редко), алопеция, поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм; поражения внутренних органов.
  3. общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.


По клинической картине больных принято подразделять на 3 группы

  1. Дети с манифестными проявлениями врожденного сифилиса:
  1. Дети с моносимптомной клиникой заболевания:
  1. Дети со скрытым врожденным сифилисом. Клинических проявлений эта форма не имеет.


Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста:

менингоэнцефалит,
гепатомегалия,
спленомегалия,
специфический гепатит,
сифилитическая пузырчатка,
диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера,


Ранний врожденный сифилис детей раннего детского возраста (от 1 до 2 лет):

папулезная сыпь,
специфическая лейкодерма,
очаговая или диффузная алопеция,
специфический орхит,
периостит длинных трубчатых костей,
поражение печени, селезенки,
специфический эндартериит,
центральный гемипарез,
атрофия зрительного нерва.
Вышеперечисленные признаки раннего врожденного сифилиса детского возраста могут проявляться как манифестной картиной заболевания, так и моносимптомной. В каждом подозрительном случае необходимо уточнение семейного анамнеза и тщательное обследование больного ребенка.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы: нет.

Физикальное обследование: высыпания на коже и слизистых, отставание в умственном и физическом развитии, насморк, изменение зубов, плаксивость, раздражительность, псевдопаралич, деформация костей.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (НТТ, ИФА, РПГА, РИФ).
Согласно критериям ВОЗ, случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Treponema pallidum методом темнопольной микроскопии или ПЦР в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах 2.

Мертворождением по причине врожденного сифилиса считается смерть плода, наступившая после 20-й недели беременности или при массе тела более 500 граммов, при наличии нелеченного или неадекватно леченного сифилиса у матери.

  • мать новорожденного не получала лечения либо получила неадекватное лечение (после 32 недели беременности или антибактериальными препаратами резерва) во время беременности (независимо от наличия признаков заболевания у ребенка);
  • при положительном результате трепонемного теста у ребенка и наличии, по крайней мере, одного из следующих критериев:

При диагностике раннего врожденного сифилиса с симптомами следует иметь в виду, что остеохондрит I степени без других симптомов врожденного сифилиса не может служить признаком врожденного сифилиса, так как подобные изменения могут наблюдаться при других заболеваниях и даже у здоровых детей.

  • обнаружения у ребенка клинических проявлений заболевания;
  • обнаружения бледной трепонемы с помощью прямых лабораторных методов;
  • положительных результатов серологических реакций у ребенка (кровь берут параллельно с кровью матери, исследуют в одних и тех же НТТ и ТТ – в количественном варианте);
  • наличия патологических изменений ЦСЖ;
  • наличия рентгенологически установленных изменений длинных трубчатых костей;
  • выявления макроскопических и патоморфологических признаков изменения плаценты, пуповины, внутренних органов;
  • выявления у матери манифестного или скрытого сифилиса, подтвержденного результатами прямых и/или серологических методов диагностики.
  • клинических проявлений заболевания:
  • положительных результатов серологических реакций: НТТ позитивны у 70- 80% больных, ТТ – у 92-100%;
  • наличия у матери поздней формы сифилиса;
  • анамнеза матери, в том числе акушерского, а также результатов обследования отца, других детей в данной семье.


Критерии диагностики раннего висцерального сифилиса:

  • наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
  • наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
  • положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.


Критерии диагностики позднего висцерального сифилиса:

  • наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
  • наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
  • обнаружение при патоморфологическом исследовании биоптата гранулематозного воспаления – доказательство специфической природы поражения;
  • положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.


Лабораторные исследования

Для диагностики врожденного сифилиса используются следующие трепонемные тесты:
Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР материал, полученного из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах
РМП - реакция микропреципитации РПР – реакция плазменных реагинов ИФА – иммуноферментный анализ
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации
IgM-РИФ-абс – реакция иммунофлуоресценции с иммуноглобулином М


Дополнительные:

При наличии клинических проявлений и отрицательных результатах первого этапа диагностики трепонемные тесты могут быть дополнены ИХЛА – иммуннохемолюминисцентный анализ. По показаниям – рентген, УЗИ, МРТ, КТ


Нетрепонемные (количественные, полуколичественные) тесты используются для контроля излеченности:

Показания для консультаций специалистов: Неонатолог – гидроцефалия, общая дистрофия Невролог - раздражительность, плаксивость Офтальмолог - снижение остроты зрение, светобоязнь
Оториноларинголог – ринит, лабиринтит, снижение слуха Стоматолог – деформация и дистрофия зубов
Педиатр – гепатит, артрит, нефрит Рентгенолог – деформация костей



Диагностический алгоритм: (схема)

Поражения печени, описанные в данной рубрике, являются проявлениями основного заболевания, а не самим заболеванием, то есть описывает одно из проявлений болезни, демонстрируя и раскрывая один из характерных признаков или симптомов основной болезни, а не саму болезнь.

Таким образом, код K77 является дополнительным кодом и может быть использован только после кода основного заболевания, например, после:

- Шистосомоз [бильгарциоз] (B65.0-B65.9).

Из данной подрубрики исключены:
- Алкогольный гепатит (K70.1);

Классификация

Амилоидоз

1. Выделяют 4 основные формы амилоидоза:
- амилоидоз, связанный с изменениями иммуноцитов;
- реактивный системный;
- наследственный;
- локализованный.

2. Исходя из локализации амилоида, выделяют 3 гистологических типа печеночного амилоидоза:
- I тип - интралобулярный;
- II тип - перипортальный;
- III тип - периваскулярный, смешанный.

Токсоплазмоз
Выделяют острую, хроническую, латентную и резидуальную формы врожденного токсоплазмоза. Поражение печени наиболее актуально при острой форме.
Различают также церебральные и висцеральные формы врожденного токсоплазмоза. Поражения печени характерны для висцеральной формы.

Этиология и патогенез


Токсоплазмоз
Считается, что внутриутробное заражение плода происходит, если мать инфицирована во время беременности. Антитела, циркулирующие в организме женщины до наступления беременности, обеспечивают надежную защиту плода от заражения. Заражение плода происходит путем трансплацентарной передачи.
Токсоплазмозные поражения печени (мезенхимальный гепатит с печеночной недостаточностью) формируются в основном при заражении матери в третьем триместре беременности. Поражения печени наблюдаются при остром течении токсоплазмоза и сочетаются с поражением других органов и систем (лимфатические узлы, почки, центральная нервная система).
В печени обнаруживается картина интерстициального гепатита с мелкими участками некрозов и перипортальной инфильтрацией, воспаления желчных протоков, вне- и внутрипеченочные холестазы Холестаз - нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
. Порой находят очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Селезенка увеличена, с гиперплазией пульпы и обширной клеточной инфильтрацией.
Крайне редко обнаруживаются цисты или свободно лежащие паразиты. Характерные для токсоплазмоза изменения обнаруживаются в других органах и тканях.


Сифилис плода. Ранний врожденный сифилис (сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста).
Поражение плода сифилисом происходит на 5-м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы.
Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству. Специфические признаки врожденного сифилиса внутренних органов плода носят большей частью диффузный воспалительный характер и проявляются мелкоклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям.
Изменения в печени связаны с тем, что спирохета проникает в организм плода через пупочную вену. Макроскопически печень увеличенная, очень плотная, желто-коричневого или белесовато-коричневого цвета (так называемая "кремневая" печень).


Шистосомоз
Поражение печени часто вызывается шистосомами S. mansoni и S. japonicum. Основной локализацией паразитов являются венозные сплетения брюшной полости, что может обусловить кишечный или мочеполовой шистосомоз. Однако нередко эти проявления клинически не выражены, и изменения печени являются ведущими в картине болезни.
Патология печени развивается при попадании в нее яиц гельминтов через воротную вену. Тяжесть поражения печени в результате инвазии S. japonicum связана с большим количеством яиц, откладываемых этим гельминтом. Попав в мелкие разветвления воротной вены, яйца шистосом задерживаются в них и вызывают иммунологические и клеточные реакции в печени. Вокруг соответствующих участков портальной вены возникают инфильтраты из гистиоцитов и эозинофилов, замещающихся впоследствии фибробластами. Одновременно имеется гиперплазия купферовских клеток с расширением синусоидов. Пигмент шистосом поглощается клетками ретикулоэндотелия. При этом сами гепатоциты на ранней стадии болезни чаще остаются неизмененными, хотя и возможны небольшие участки их некроза.

Основным морфологическим проявлением заболевания являются гранулы вокруг яиц в ветвях воротной вены. В последующем происходит утолщение стенок портальных трактов с набуханием и дистрофией печеночных клеток по периферии долек в результате их ишемии. Далее прогрессирует фиброз ткани, характер и распространение которого зависят от локализации и величины пораженных ветвей воротной вены, иногда ограничиваясь одной долей.
На ранних стадиях увеличение селезенки носит реактивный характер. Позже в ней могут развиться фиброз или повторные инфаркты в результате тромбозов селезеночной вены.
Яйца шистосом, попадая в ветви портальной вены, образуют гранулёмы с нарушением кровотока в печени и портальной гииертензией. С увеличением продолжительности инвазии после разрушения и рассасывания яиц на месте гранулём развивается фиброз. Постепенно он прогрессирует вокруг более крупных ветвей воротной вены, приводя к характерным для этого заболевания изменениям - фиброзу Симмерса: на срезах печени появляются белые кольца вокруг ветвей воротной вены, которые похожи на мундштук глиняной трубки.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Амилоидоз. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном - в 50% случаев. Поражение печени в целом наблюдается у 60-90% больных амилоидозом.


Врожденный сифилис
Распространенность существенно колеблется в различных регионах. В развивающихся странах заболеваемость ассоциирована с низким уровнем развития здравоохранения; в западных странах - с наркоманией и СПИД.
Расовых и гендерных различий не выявлено.


Шистосомоз
В зависимости от вида возбудителя, шистосомоз распространен в различных эндемических регионах (Африка, Ближний Восток, Дальний Восток, Южная Америка, Карибский бассейн, Индия, Турция).
Интенсивность и распространенность инфекции, в среднем, увеличиваются с возрастом и достигают пика обычно в возрасте от 10 до 20. лет. Несколько чаще поражаются мужчины (возможно, в связи с хозяйственной деятельностью).

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

гепатомегалия; спленомегалия; асцит; боль в правом подреберье; желтуха; лихорадка; гипотрофия; сыпь; слабость; гиперспленизм; увеличение живота

Сифилис у детей – это системное венерическое заболевание, передающееся половым путем, вызываемое бактерией под названием спирохета (бледная трепонема), поражает кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, костную и нервную системы. Передача сифилиса осуществляется при вагинальном, анальном и оральном сексе, хотя заразиться можно даже через поцелуй с человеком, имеющим язвы на губах и вокруг них, на слизистой рта, а также при соприкосновении поврежденной кожи со сифилитическими язвами, например при рукопожатии, объятиях. Детям заболевание передается во время беременности через плаценту либо при прохождение родовых путей. Данная болезнь осложняет течение беременности и развитие ребенка.

Что провоцирует / Причины Сифилиса у детей:

Возбудитель заболевания – Treponema pallidum (бледная трепонема). От матери к ребенку заболевание передается внутриутробно гематогенным (кроветворным) способом через сосуды пораженной плаценты. Инфицирование плода возможно с 10-й недели либо с 4-5 месяца беременности. Это формирует врожденный сифилис у ребенка.

В случае поражения спирохетой плода во время беременности на 5 месяце, у ребенка наблюдается поражение внутренних органов и костной системы. Для специфического повреждения внутренних органов характерна межклеточная инфильтрация и разрастание соединительной ткани.

сифилис у детей

Патогенез (что происходит?) во время Сифилиса у детей:

Ранний врожденный сифилис (до 1 года) проявляется в первые 3 мес. жизни у детей, матери которых перенесли вторичный активный сифилис. При врожденном сифилисе наблюдается общее поражение внутренних органов, прежде всего, ЦНС, изменения кожи и слизистых оболочек (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация Гохзингера, сифилитический ринит). Заболевание сопровождается псевдопараличем Парро – образованием гумм (мягких опухолей) в эпиметафизах длинных трубчатых костей. Сифилитическое поражение нервной системы чаще представлено специфическим менингитом с судорожным синдромом, анизокорией и параличами. Сифилитический менингит развивается постепенно, без выраженной температурной реакции. В первые недели жизни отмечается синдром гипервозбудимости и судорожные припадки. Менингеальный синдром выражен слабо. Характерно вовлечение в процесс черепных нервов, так как патологический очаг локализуется на основании мозга. Частым осложнением является гидроцефалия. В ее возникновении ведущую роль играет гиперсекреция ликвора и окклюзия ликворных пространств, что связывают с сифилитическим поражением оболочек и эпендимы желудочков.

У детей с 3 мес. встречается дистальный периферический паралич верхних конечностей (паралич Пертеса).

Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) сопровождается неврологическими нарушениями, представлен специфическим эндартериитом, с облитерацией сосудов и церебральной ишемией. Характерен центральный гемипарез, часто с фокальными или вторично-генерализованными судорожными приступами. При сосудистой форме возможны симптом Аргайла-Робертсона, анизокория, птоз, косоглазие и атрофия зрительных нервов. Данная форма характеризуется задержкой интеллектуального развития.

Признаки позднего врожденного сифилиса (с 4лет) делят на абсолютные (триада Хатчинсона – хатчинсоновские зубы, кератит, лабиринтная глухота) и относительные (сифилитический хориоретинит, саблевидные голени, рубцы Робинсона-Фурнье, сифилитический гонит, ягодицеобразный череп, седловидная деформация носа, дистрофия зубов – зуб Муна и щучий зуб Фурнье).

Характерными дефектами развития при врожденном сифилисе являются признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы), готическое нёбо, олимпийский лоб, инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа-Гиссара, широко расставленные верхние резцы, отсутствие мечевидного отростка грудины. Поздние (паренхиматозные) формы нейросифилиса (поражение головного и косного мозга) могут быть представлены джексоновской эпилепсией, атаксией, резким отставанием в психомоторном развитии. Сухотка спинного мозга встречается у детей крайне редко, в основном с 10 лет. Среди ранних симптомов необходимо отметить тазовые нарушения (императивные позывы с дальнейшим формированием недержания мочи).

Прогрессивный паралич у детей наблюдается с 12 лет и характеризуется медленным нарастанием неврологической симптоматики в виде отставания психического развития, поведенческих нарушений. При отсутствии терапии длительность заболевания составляет 5 лет.

Нелечение заболевания приводит к выкидышу, преждевременным родам, развитию патологий, мертворождению, или смерти в первые месяцы жизни.

Симптомы Сифилиса у детей:

Заболевание имеет несколько стадий развития, соответственно и проявляться может разными симптомами на разных стадиях. Иногда болезнь может протекать бессимптомно, и женщина может не знать, что заболела, и передать болезнь ребенку. На этапе планирования ребенка или во время беременности женщина должна обратить внимание на симптомы: возникновение язв, которые проявляются через три недели после контакта с носителем вируса, но если язвы находятся внутри влагалища или рта, женщина их может не заметить. Если не начать лечение, то язвы могут исчезнуть, но возбудитель (спирохета) будет продолжать размножаться внутри организма и распространяться через кровь. К симптомам относятся: увеличенные лимфоузлы, незудящая сыпь, поражающая в основном ладони и стопы, реже другие части тела.

У беременных женщин могут наблюдаться вышеперечисленные симптомы на любом сроке беременности, из-за чего возрастает риск передачи заболевания ребенку. У новорожденного после обследования могут обнаруживаться проявления врожденного сифилиса в виде сыпи, повреждений кожи на гениталиях, в области ануса, в выделениях из носа, увеличением лимфоузлов, пневмонии и анемии. У ребенка в редких случаях могут отсутствовать симптомы при рождение, но они проявятся через 1-2 месяца после. Заболевание может обнаружиться даже спустя годы неврологическими заболеваниями, деформацией костей и зубов, глухотой, слепотой. Именно поэтому важно выявить заболевание на ранних этапах.

Диагностика Сифилиса у детей:

На этапе планирования беременности необходимо пройти проверку на все заболевания передающиеся половым путем. В случае выявления до беременности или во время назначается курс лечения. Сифилис повышает риск заболевания ВИЧ, поэтому в случае положительного результата первого заболевания, необходимо провериться на наличие второго.

Возникшие поражения плода можно увидеть при помощи ультразвука. Патологиями считаются увеличение плаценты, скопление жидкости в брюшной полости ребенка и ее вздутие, увеличение печени и селезенки.

Клиническое обследование ребенка после рождения проводят педиатр, дерматовенеролог, невропатолог, окулист. Доктора оценивают общее состояние ребенка (оценка по шкале Апгар, недоношенность, гипотрофия и прочее), проводят осмотр кожи и слизистых оболочек, внутренних органов и центральной нервной системы, глазного дна.

В диагностике позднего врожденного сифилиса важную роль играет серологическое исследование ликвора (спинномозговой жидкости), а также реакция иммобилизации бледных трепонем. Серологическое исследование проводят на 7-8 день после рождения.

В диагностировании применяют рентгенографию трубчатых костей предплечий и голеней (остеохондриты, периоститы).

Лечение Сифилиса у детей:

Заболевание диагностируется, исходя из проявления симптомов и выявления спирохеты лабораторным способом. Во время беременности применяется пенициллин для лечения мамы и ребенка. Он считается безвредным. У большинства беременных наблюдается проходящая реакция на назначенное лечение, она сопровождается повышенной температурой, ознобом, головной болью, болью в мышцах и суставах. Терапия антибиотиками может влиять на сердцебиение и подвижность ребенка, может провоцировать схватки. При таких проявлениях женщине нужно срочно обращаться к врачу. Проходить лечение нужно не только матери, но и отцу. При лечение нужно исключить половую жизнь.

При раннем врожденном сифилисе назначают 3 курса пенициллина с перерывом в 2 нед. по 50-200 тыс ЕД в возрастных дозах через 4 ч в течение 30 дней.

При позднем врожденном сифилисе проводят 4 курса лечения. Курсовая доза пенициллина составляет 200-300 тыс ЕД на килограмм массы тела. Первый перерыв между курсами 2-3 нед., последующие по 1-1,5 мес. В качестве патогенетической терапии больных нейросифилисом назначают сосудистые препараты, дегидратационные средства, витамины. Применяют физиотерапевтические методы лечения. Альтернативные препараты – ампициллин, цефалоспорины. Антибактериальный препарат резерва – тетрациклин.

Следует учитывать, что за 7-14 дней до родов у беременных возможны неспецифические ложноположительные реакции. Таким женщинам не проводят превентивной терапии, но после родов обследуют мать и ребенка.

Профилактика Сифилиса у детей:

После прохождения лечения за новорожденным продолжается тщательное наблюдение и контроль со стороны кожно-венерологического диспансера. С целью профилактики врожденного сифилиса назначается клинико-серологическое обследование 1 раз в 3 месяца, пока ребенку не исполниться 1 год, а в дальнейшем до 3-х лет 1 раз в 6 месяцев.

Женщины должны помнить, что если они переболели сифилисом, то находятся в группе риска, поэтому их дети подлежат клиническому, серологическому и рентгенологическому обследованию в первые три месяца жизни.

Для профилактического лечения используется пенициллин. В случае непереносимости данного препарата назначаются полусинтетические антибиотики (оксациллин, ампициллин) или цефалоспориновые препараты в среднетерапевтических дозах.

Не назначается профилактическое лечение детям, которые родились от матерей, переболевших сифилисом, но получивших полное специфическое лечение до наступления беременности.

К детям женщин, больных сифилисом, которые не получили лечения, обязательно применяют профилактические меры лечения раннего врожденного сифилиса, даже если у детей нет клинических и серологических проявлений болезни.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Сифилис у детей:

  • Невролог
  • Дерматовенеролог
  • Педиатр
  • Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Сифилиса у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Читайте также: