Повышение билирубина при кишечных инфекциях
Обновлено: 26.04.2024
Здравствуйте!Никакого гепатита тут нет. С большей долей вероятности - обычный застой желчи.Зачем вы пили антибиотики?Тем более такие тяжелые.ПЦР на ковид сдавали?
Яна, пцр сдавала после недели температуры, был отрицательный. Инфекционист до получения результатов назначила этот антибиотик. Просто прошло больше 2-х недель, уже должен был выйти из организма
Яна, вторую неделю аппетит отсутствует, то есть конкретно покушать я понимаю, что хочу, но что именно- нет. Переодически подташнивает. Иногда повышается температура. Ну, и слабость по утрам. Желтого оттенка не наблюдается
Яна, я до 18.04 пила различные пробиотики, ну вот вчера было некое газообразование в желудке. Несколько небольших позывов в туалет были, но все они не жидкие, нормальные
сейчас можнопринимать любой миотропный спазмолитик и все-таки сделатиь УЗИ.Проблема там.Сейчас можно прикрыться или Хофитолом или Урсосаном
Яна, УЗИ может сделать после приема спазмолитик? может быть такое, что сейчас покажет отклонения, а потом восстановится, если это всё-таки действие антибиотика?
Здравствуйте!
вОЗМОЖНО просто нарушение моторики желчевыводящих путей.
Сделайте УЗИ, если ничего плохого не будет можно пропить например Хофитол по 2 табл 3 раза в день 1 мес.
Павел, есть смысл сейчас сделать УЗИ и назначать лечение или есть шанс, что это побочное действие антибиотика?
ЗДравствуйте! острого гепатита здесь нет, скорее реакция желчевыводящих путей на приём антибиотиков. Тем не менее в целях профилактики сделать УЗИ брюшной полости, кровь на антитела к лямблиям,гельминтам,аскаридам, кровь на антитела к гематитам В и С. Ранее билирубин повышался?
Вообще 2 Нед по100это максимальный срок для лечения орофраингеал кандидоза. Минимальный срок неделя. Суммарная доза в этом случае
700 мг. Поэтому в дозе по 150 можно пропить всего 5 дней.
Добрый вечер. Меня бы не так напряг уровень билирубина, как кандидоз пищевода. Во-первых, какая кандида типирована, в каком титре и ее чувствительность? Во-вторых, высевается ли кандида из кишечника? В -третьих, какие есть сопутствующие заболевания и сдавали ли кровь на ВИЧ? Сдавали ли кровь на вирусные гепатиты?
Здравствуйте! Подождите, подождите. Одними из побочных действий флуконазола является проблемы с кишечником и повышение билирубина (а возможно - и печеночных проб). Алкоголь тоже сюда же. Кровь на Жильбера сдавать не надо. так как при Жильбера общий уровень билирубина и повышается за счет непрямого. Дискинези жв - путей не дает повышения билирубина. С дисбактериозом тоже подождите. Допринимайте лекарства. Пропейте курс пробиотиков - Аципол (Пробиолог, Лактобаланс) по 1 табл 2 раза в день во время еды 2-3 недели. После лечения недели через 2-3 сдайте повторно биохимию крови (АСТ, АЛТ, билирубин - прямой и общий, ГГТП, ЩФ, амилаза), Вот если тогда они будут повышаться - тогда лучше пропить курс желчегонных и гепатопротекторов. Здоровья Вам и удачи!
Марина, но тут еще была проблема. С нового года немного болели суставы. Боль слабая ноющая. Сдавал кровь АЦЦП на ревматоидный артрит. нормальный анализ. Сдавал ревматоидный фактор для проверки атоимунных заболеваний- отрицательный. Ревматолог говорит что артрита у меня нет. Значит что то связано с инфекцией. Грибок может давать боли в суставах?
Марина, а можно вопрос. а есть ли смысл делать анализ на антитела к лямблия, гельминтам? может они еще нарушают микрофлору. У меня в последнее время(может препарат появлиял антигрибковый) урчание в кишечнике и тяжесть в голове. Курс пробиотиков продолжаю.
Здравствуйте!А может быть просто деформирующий остеоартроз коленных суставов? Но теоретически любая инфекция может провоцировать боли в суставах.
Марина, кстати. я прочитал что прямой билирубин повышается при разрушении печени либо при патологии желчных путей. Желчь от печени не может полностью дойти до кишечника,либо что то сдавливает желчные протоки,что затрудняет поступление желчи. Анализ щелочная фосфазата как раз выявляет
Поражение печени и желчевыводящих путей.
Механическая желтуха, связанная с непроходимостью желчевыводящих протоков.
Камни желчных протоков, рубцы желчных протоков после хирургических вмешательств.
Опухоли желчных протоков.
Рак головки поджелудочной железы, рак желудка при механическом сдавливании общего желчного протока, через который желчь попадает в 12-перстную кишку.
Рак печени, метастазы опухолей других органов в печень.
Цирроз печени – патологический процесс, в ходе которого происходит замещение нормальной печеночной ткани рубцовой, что угнетает все функции печени.
Гепатит любого происхождения (обычно ЩФ из-за него становится в 3 раза больше нормы).
Инфекционный мононуклеоз – острая вирусная инфекция, проявляющаяся повышением температуры, воспалением зева и увеличением лимфоузлов. При этом в патологический процесс часто вовлекается печень.
Первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит – это редкие заболевания, которые встречаются у взрослых людей и связаны с аутоиммунным повреждением желчных ходов. Сопровождаются крайне высокой активностью щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы.
А этот анализ у меня в норме. Анализ АЛТ тоже выявляет непроходимость желчных путей. Этот анализ тоже в норме.
На сервисе СпросиВрача доступна бесплатная консультация терапевта онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Скорее всего лейкоцитоз может быть на фоне обезвоживания, какое лечение вы получаете? Сколько выпили жидкости за сутки сегодня? Температура есть? Боль в животе нет?
Нужно смотреть УЗИ органов брюшной полости, повышен за счет какой фракции, прямой или не прямой? Что вы принимаете?
Вита, узи в норме сказали сегодня. Прямой и не прямой не сдавала. Но 2 дня назад был билирубин 25,сегодня 41. Возможно,что на фоне всего этого повысился?Живот мягкий. Боюсь желтухи
Нужно сдать в динамике через пару дней обязательно с фракциями прямой не прямой. Следите за стулом и мочой. Моча темнеет кал светлеет при наростании билирубина
Пейте много не менее 2,5-3 л в сутки+ регидрон, сорбенты полисорб, энтерофурил,
200 мг 4 р/ день, энтерол 2 к 2 раза в день , Креон 10 тис 3 р/ д , диета! Если стул будет частый, обильный, вызывайте скорую помощь нужно капать жидкость! Кал на диз группу сдать.
Вита, самое интересное,что болей нет. Просто жидкий стул,метеоризи и тошнота. Может ли это быть непроходимость желчных протоков?Я узи прикрепила и анализы посмотрите
Здравствуйте!
Высокие лейкоциты, потому что у вас кишечная инфекция, повышение биллирубина надо знать за счёт каких фракций, прямой или непрямой?
Чем лечитесь?
Досдайте прямой и непрямой это важно для постановки диагноза
Сейчас Энтерофурил 200 мг 1 т 4 р в день, 7 дней, смекта 1 п 3 р в день, 5 дней
Когда стул наладится, то бифидумбактерин по 3 амп на ночь, 3 нед
Анна, скажите кишечная инфекция из-за чего т.к отравление или нет.И на фоне интоксикации билирубин может повышаться?
Вы пишете, что болел ребёнок, он вас и заразил, биллирубин может повышаться на фоне инфекции, если страдает печень
Анна, да,ей сегодня лучше уже,но пятницу и субботу рвота и понос. Но ротовирус же де дает бактериальную кровь?
Здравствуйте! В стуле нет ли крови, слизи?
По изменениям крови, вероятнее всего, бактериальное воспаление.
Билирубин может быть высокий из-за того, что не выделяется жёлчь, не кушаете.
Нужно узнать за счёт какой фракции повышен билирубин. До этого предположить из-за чего трудно. Остальные показатели печени какие?
Фирюза, у меня стул жидкий,крови нет,светлый,слизи явной нет. Алт и Аст в норме. Приняла левофлаксацин и энерофурил. Тошноты явной сейчас нет,но стул жидкий даже от воды
Фирюза, бактериальное воспаление может быть от отравления,из-за чипсов например,или ребенок меня заразил?
Смотрите, если нейтрофилы повышены только в процентном соотношении, в абсолютных укладывается в норму, то страшного ничего нет. Возможно повышение в процентном соотношении из-за обезвоживания. Если бы был стул с прожилками крови, то была бы уверенность, что это бактериальная кишечная инфекция.
Обычно на отравление, чипсы бактериальной крови не бывает.
В таких случаях обязательно воспаление потерь жидкости. Можно использовать регидрон, биогая орс, пить маленькими порциями по столовой ложке каждые 5 мин.
При возникновении слабости, снижении давления, учащённом сердцебиении , неукротимой рвоте, если невозможно пить жидкость, то необходимо вызвать СМП для госпитализации, в таких случаях необходимо внутривенное введение жидкости.
Нарушение билирубинового обмена или гипербилирубинемия ― это врожденное состояние, вызванное нарушением баланса между образованием и выделением билирубина.
При повышении его содержания в крови возникает желтуха ― изменение пигментации кожи и оболочек глаз, потемнении мочи. В норме билирубин в крови содержится в пределах 8,5-20,5 мкмоль/л. При гипербилирубинемии его концентрация может достигать и превышать показатель в 34,2 мкмоль/л.
Нарушения билирубинового обмена
В эритроцитах ― красных клетках крови содержится сложный белок гемоглобин. Он необходим для переноса кислорода по тканям человека. Отработав свой срок, он попадает в печень, селезенку, костной мозг, где и разрушается. Среди продуктов распада ― непрямой билирубин, который патогенен для организма. Поэтому под воздействием других компонентов он проходит очередную стадию преобразования, и выделяясь вместе с желчью печени, выходит из организма естественным путем.
Если обезвреживания билирубина не происходит, либо процесс не затрагивает большую часть вещества, он превращается в биливердин ― продукт окисления. Повышенное содержание приводит к желтушности. В некоторых случаях кожа может приобрести зеленоватую окраску. Это обусловлено высокой концентрацией прямого билирубина в крови, поскольку в этом виде он окисляется быстрее.
Причины возникновения гипербилирубинемии
Ускоренный распад и/или сокращение жизни эритроцитов.
Нарушение выработки веществ, необходимых для распада билирубина.
Снижение поглощения билирубина клетками печени.
Снижение экскреции пигмента из печени в желчь.
Затрудненный отток желчи и ее проникновение в кровь.
Причин нарушений билирубинового обмена много, среди них желчнокаменная болезнь, заболевания печени, включая цирроз, опухоль и хронические гепатиты. Вызвать гипербилирубинемию также могут паразиты, снижающие способность организма выводить билирубин, воздействие токсичных веществ, анемия и иное.
В зависимости от стадии нарушения процесса преобразования и вывода, в крови диагностируется повышение уровня одной из фракций. Если высок общий билирубин, это свидетельствует о заболевании печени. Рост непрямого билирубина означает избыточное разрушение эритроцитов или нарушение транспортировки билирубина. Высок уровень прямого ― проблемы с оттоком желчи.
Наследственные нарушения
Синдром Жильбера. Неопасная форма с благоприятным течением. Причина ― нарушение захвата и транспортировка билирубина клетками печени. В крови повышается неконъюгированный (несвязанный) билирубин.
Синдром Ротора. Выражается в нарушении захвата билирубина и, как следствие, его выведения из организма. Проявляется в раннем возрасте, не приводит к серьезным последствиям.
Синдром Дабина-Джонсона. Редкая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Нарушена система транспортировки, что вызывает трудности выведения связанного билирубина. Синдром не приводит к опасным состояниям, прогноз благоприятен.
Синдром Криглера-Найяра. Тяжелая форма неконъюгированной гипербилирубинемии. Причина ― недостаток или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, вещества необходимого для конъюгации билирубина в печени. Вызывает поражения нервной системы, может привести к преждевременной смерти.
Своевременная диагностика, патогенетическая терапия, соблюдение правильного питания, режима работы и отдыха позволяют качественно улучшить жизнь большинства больных с наследственной гипербилирубинемией.
Норма билирубина в крови
Уровень билирубина зависит от возраста и состояния человека.
У новорожденных детей максимальный уровень билирубина достигает на 3 - 5 сутки жизни, так называемая физиологическая желтуха. Иногда он доходит до 256 мкмоль/л. Уровень должен самостоятельно нормализоваться ко 2 неделе жизни. Превышения показателя в 256 мкмоль/л требуется немедленного обследования ребенка. Это состояние способное привести к поражению головного мозга.
Не менее опасно повышений уровня билирубина во время беременности. Это может стать причиной преждевременных родов, анемии и гипоксии плода.
Симптомы
Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.
Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:
Дискомфорт и тяжесть из-за увеличения печени.
Изменение цвета мочи (она становится как темное пиво), осветление кала.
Тяжесть после еды, приема алкоголя, частая отрыжка.
Периодически возникающие головокружения, общая слабость, апатия.
Если причиной патологического состояния является вирусный гепатит, то к симптомам добавляется повышенная температура тела.
Нарушение оттока желчи:
Желтушность кожи и склер.
Интенсивная боль в правом подреберье.
Метеоризм, запор или диарея.
Темная моча, светлый кал.
Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.
Надпеченочная желтуха ― состояние вызванное быстрым разрушением эритроцитов. Выражается следующими симптомами:
Темный стул при обычном цвете мочи.
Обширные гематомы, образующиеся без внешних причин.
Кожный зуд, усиливающийся в состоянии покоя и после согревания.
Желтоватый цвет кожи.
Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.
Диагностика
Перед врачами стоит задача по снижению уровня билирубина до нормальных пределов, а сделать это можно только зная причину его повышения. Поэтому после анализа крови на определение концентрации билирубина проводят также тесты:
на уровень щелочной фосфатазы;
наличие глюкуронилтрансферазы и другие исследования.
Назначают также УЗИ печени для определения ее состояния. Среди лабораторных тестов: общий анализ крови и мочи, уровень общего копропорфирина в суточной моче, проба с фенобарбиталом, бромсульфалеиновая проба, тест на маркеры вирусов гепатита.
Цель диагностирования не только определить уровень билирубина, но и его форму. Например, увеличение прямого билирубина возникает при нарушении отхода желчи (дискинезия). Концентрация непрямого билирубина растет из-за проблем с печенью и при избыточном разрушении эритроцитов. Установив форму билирубина, необходимо дифференцировать конкретное заболевание (патологию).
Повышенного прямого билирубина
Прямой фермент начинает накапливаться в крови из-за нарушения процесса оттока желчи. Вместо того, чтобы попадать в желудок, она проникает в кровоток. Такое состояние возникает при гепатитах бактериальной и вирусной этиологии, хронических, аутоиммунных, медикаментозных гепатитах. Может возникнуть при желчекаменной болезни, циррозе, онкологических изменениях в печени, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. Стать следствием врожденного синдромы Ротора (более легкая форма дефекта экскреции билирубина) или синдрома Дабина-Джонсона (более тяжелая форма).
Повышенного непрямого билирубина
Причина ― быстрый распад эритроцитарных клеток. Может возникнуть как осложнение при сепсисе, острой кишечной инфекции, при анемии врожденной, токсической, приобретенной аутоиммунной.
Повышение непрямой формы билирубина также возникает при синдроме Жильбера. Это доброкачественная, хроническая болезнь, вызванная нарушением внутриклеточной транспортировки билирубин. Среди причин гипербилирубинемии синдром Криглера-Найяра ― нарушение процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, образующейся при окислении D-глюкозы.
Необычен симптом Люси-Дрискола. Он возникает исключительно у младенцев из-за грудного вскармливания. С материнским молоком поступает фермент, приводящий к нарушению конъюгации билирубина. С переходом на искусственное вскармливание болезнь проходит. Однако, непрямой билирубин весьма опасен, поэтому возникновение желтушности после 3-5 дня жизни требует срочного медицинского обследования.
Диагностирование младенцев
Если у взрослых желтуха означает наличие болезней, то у детей гипербилирубинемия может быть физиологической или патологической. В первом случае она отмечается к 4 дню жизни, у азиатских детей к 7-му, проходит самостоятельно, не достигая критических значений уровня билирубина.
Патология может явиться следствием дисфункции печени, большой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникнуть при низкокалорийном питании или обезвоживании. Обследованию подлежит как сам младенец, так и его мать.
Изучается анамнез, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К тревожным признакам относятся: желтушность в первый день жизни и после 2 недель, повышение общего билирубина и скорость его подъема, расстройство дыхания, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.
Лечение
Терапия гипербилирубинемии зависит от причин ее вызвавших, т. е. лечение этиотропное, направленное на основное заболевание.
Нарушение прохода желчевыводящих путей. Проводится удаление камней и мешающих проходимости опухолей. В некоторых ситуациях проводят стентирование желчных протоков ― устанавливают каркас, сохраняющий просвет.
Гемолиз эритроцитов. Назначают фототерапию, инфузионную терапию с целью предотвращения или коррекции патологических потерь. В состав инфузионных растворов входит глюкоза и альбумин. Это методы лечения способствуют преобразованию токсичного билирубина в форму, выводимую из организма.
Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных детей
Патология возникает на первую неделю жизни. Сначала выражается следующей симптоматикой: угнетение сосательного рефлекса, рвота, вялость, монотонный крик. Если не признаки будут слабовыраженными, если риск выписки из родильного отделения без оказания медицинской помощи. Обычно болезнь проявляет себя на 4 день жизни, требует срочного проведения обменного переливания крови. Это предотвращает развитие необратимых последствий.
Поскольку картина болезни формируется медленно от нескольких дней до недель, за это время часто возникают необратимые последствия в ЦНС. Заболевание окончательно проявляется к 3 – 5 месяцу жизни, приводит к параличам, ДЦП, глухоте, задержкам психического развития. Для предотвращения развития патологии необходимо отслеживать уровень билирубина. При необходимости сократить количество процедур грудного вскармливания. Провести фототерапию или обменное переливание.
Преимущества АО "СЗЦДМ"
Проверить уровни всех форм билирубина, а также выяснить причину нарушения билирубинового обмена можно в одной из лабораторий АО "СЗЦДМ". Это крупнейший центр, проводящий все виды лабораторных исследований, в котором также можно записаться на прием к узким специалистам.
Северо-Западный центр доказательной медицины выбирают потому, что при нем работает сеть собственных лабораторий с новейшим оборудование, а также:
трудятся квалифицированные медицинские и доброжелательные сотрудники;
гарантирована высокая точность и быстрая готовность результатов;
забор материалов можно провести на дому и в терминале, где созданы комфортные условия для анонимности;
забрать результаты можно несколькими способами.
Еще одно отличительное преимущество ― удобное расположение лабораторий в местах транспортной доступности.
Получить подробную информацию можно по телефону: 8 (800) 234-42-00.
Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, гастроэнтеролога со стажем в 15 лет.
Над статьей доктора Васильева Романа Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов
Определение болезни. Причины заболевания
Синдром Жильбера — это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением [1] .
Краткое содержание статьи — в видео:
Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.
По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5 % населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.
Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением. Основным проявлением этого синдрома является желтуха.
К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:
- голодание или переедание;
- жирную пищу;
- некоторые лекарственные средства;
- алкоголь;
- инфекции (грипп, ОРЗ, вирусный гепатит);
- физические и психические перегрузки;
- травмы и оперативные вмешательства.
Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы синдрома Жильбера
Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.
До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:
- желтуха различной степени выраженности;
- ксантелазмы век (жёлтые папулы);
- периодичность появления симптомов [1] .
Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов (особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.
Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.
Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.
Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:
- слабость;
- недомогание;
- подавленность;
- плохой сон;
- снижение концентрации внимания.
В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.
При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.
Патогенез синдрома Жильбера
В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85 % случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).
У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами ("жирами") клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.
Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.
В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.
При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.
В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА. Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.
Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.
В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания [6] .
Классификация и стадии развития синдрома Жильбера
Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.
Читайте также: