Системная красная волчанка и рассеянный склероз

Обновлено: 26.04.2024

Системная красная волчанка головного мозга на МРТ, ангиограмме

а) Терминология:
• Системная красная волчанка (СКВ), психоневрологическая СКВ (ПНСКВ), СКВ поражение ЦНС
• Мультисистемное аутоиммунное нарушение с поражением дыхательной, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, ЖКТ, опорно-двигательного аппарата и ЦНС:
о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев

б) Визуализация системной красной волчанки головного мозга:
• Четыре основные группы признаков (паттерны):
о Новые инфаркты (связанны с ↑ антикардиолипиновых антител, ↑ волчаночного антикоагулянта)
о Гиперинтенсивные очаги, локализованные преимущественно в сером веществе (СВ)
о Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги (микроинфаркты)
о Обширные, обратимые изменения (отек мозга) белого вещества (БВ)
• Мультифокальные микроинфаркты БВ, часто отмечается церебральная атрофия
• Умеренная СКВ: ПЭТ/ОФЭКТ более чувствительны, чем МРТ
• Ограничение диффузии (цитотоксический отек) при ишемии/ инфаркте
• Повышенние диффузии (вазогенный отек) при васкулопатии
• Острые/активные очаги поражения ЦНС могут контрастироваться

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез головного мозга пациента, страдающею СКВ, у которого отмечается появление новых неврологических симптомов. Обратите внимание на множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества и мозолистого тела. У этого пациента также имеется антифосфолипидный синдром, часто встречающийся у пациентов с СКВ.
(б) ЦСА сосудов вертебробазилярною бассейна, боковая проекция: определяются мультифокальные стенозы, что типично для неспецифическою васкулита. Такая патология нечасто наблюдается при СКВ, для которой более характерно развитие васкулита малых сосудов, чем других воспалительных васкулитов. У пациентов с СКВ при ЦСА изменений часто не наблюдается. (а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 52 лет с психоневрологическими симптомами определяется крупная зона гиперинтенсивною сигнала.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки в структуре лобной доли определяется линейный участок контрастного усиления.
При биопсии был диагностирован СКВ-ассоциированный васкулит ЦНС. Несмотря на то, что визуализационная картина при СКВ неспецифична, часто отмечаются множественные гиперинтенсивные очаги в структуре белого вещества, а также мультифокальные инфаркты. Также часто наблюдаются мигрирующие зоны отека.

в) Дифференциальная диагностика:
• Рассеянный склероз (PC), синдром Сусака
• Лайм-энцефалопатия
• Артериолосклероз (болезнь малых сосудов)
• Другие васкулиты (например, ПАЦНС)

г) Клиническая картина системной красной волчанки головного мозга:
• Вовлечение в патологический процесс головного мозга может предшествовать развернутой картине СКВ или развиваться по мере течения болезни
• СКВ может сочетаться с антифосфолипидным синдромом (АФС), синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ), СКВ-ассоциированным миелитом, эндокардитом Либмана-Сакса, эмболией

д) Диагностическая памятка:
• Отрицательные результаты МРТ головного мозга не исключают СКВ поражение головного мозга
• Роль визуализации в диагностике СКВ: оценка острого неврологического дефицита

Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 41 год.

Над статьей доктора Новиков Ю. О. работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов

Определение болезни. Причины заболевания

Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.

начало болезни в молодом возрасте, обычно между 20 и 35 годами (в отдельных случаях заболевают люди и более молодого, и более старшего возраста);
многосимтомность;
полиморфизм (многообразность) проявлений;
прогрессирующее течение с весьма типичной наклонностью к ремиссиям и новым обострениям. [1][2]

Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита. Исследователи из Гарвардской медицинской школы обнаружили, что риск рассеянного склероза увеличивается в 32 раза после заражения вирусом Эпштейна – Барр . Также учёные установили, что вероятность развития РАС не повышалась при инфицировании цитомегаловирусом и вирусом герпеса [17] .

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы рассеянного склероза

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
нередким поражением зрительных нервов;
иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Наиболее ранними симптомами являются:

утрата брюшных рефлексов;
утомляемость и слабость ног;
лёгкое интенционное дрожание в руках;
нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
расстройство почерка;
нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Патогенез рассеянного склероза

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]

По характеру течения выделяют:

ремитирующую форму — характеризуется редкими обострениями, чередующимися с ремиссиями, иногда длящимися годами, причём поражённые участки мозга восстанавливаются как частично, так и полностью;
первично прогрессирующую — незаметное начало и медленное, но необратимое нарастание симптоматики;
вторично-прогрессирующую — сначала напоминает ремитирующую, но на поздних стадиях характерен переход в прогрессирующую форму;
прогрессирующе-ремитирующую — редкая форма, когда заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее.

По локализации поражения мозга:

церебральная — страдает пирамидная система;
стволовая — наиболее тяжёлая форма РС, быстро приводящая больного к инвалидности;
мозжечковая — церебеллярные нарушения, часто сочетается с поражением ствола мозга;
оптическая — страдает зрительная система;
спинальная — поражается спинной мозг, возникают тазовые расстройства и спастический нижний парапарез;
цереброспинальная форма — наиболее распространённая, характеризуется большим количеством склеротических бляшек в головном и спинном мозге, клинически выявляются мозжечковые и церебральные нарушения, патология зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

По стадиям РС делят на:

острую стадию, которая длиться первые две недели обострения;
подострую, длящуюся два месяца от начала обострения и является переходной стадией к хроническому прогрессированию заболевания;
стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.

Осложнения рассеянного склероза

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]

Диагностика рассеянного склероза

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]

Студент медицинского факультета УЛГУ. Интересы: современные медицинские технологии, открытия в области медицины, перспективы развития медицины в России и за рубежом.

Запись опубликована: 19.04.2020
Reading time: 1 минут чтения

Помните Доктора Хауса, который вызвал улыбку попытками найти у больных волчанку. Возможно, персонаж медицинского сериала прав – аутоиммунные болезни, к которым она относится, стали поражать всё большее количество людей. По каким-то непонятным причинам иммунитет начинает бунтовать и атаковать клетки собственного организма.

Что такое антиядерные антитела

К наиболее распространенным аутоиммунным патологиям также относят:

Различные формы ревматизма. Болезни, поражающие весь организм и сопровождающиеся различными кожными проявлениями – системная и дискоидная красная волчанка, системный склероз, склеродермия.
Болезни суставов – ревматоидный полиартрит, в том числе юношеский.
Синдром Шегрена – поражение слюнных и слезных желез, сопровождающееся сухостью глаз и полости рта.
Поражения мышц – дерматомиозит и полимиозит.
Заболевания печени и поджелудочной железы – аутоиммунный гепатит, билиарный цирроз, аутоиммунный панкреатит.
Поражение сосудов – узелковый периартериит.

К этой же группе относят антифосфолипидный синдром, вызывающий прерывание беременности.

Количество аутоиммунных заболеваний сильнее всего выросло у молодежи

Для определения распространенности этих болезней команда ученых исследовала образцы крови, взятые у 14211 человек в возрасте 12 лет и старше. Результаты показали, что распространенность аутоиммунных болезней за последние два десятилетия значительно увеличилась:

В 1988–1991 гг. имели в крови антиядерные антитела 11% участников исследования.
в 1999–2004 гг. они были обнаружены у 11,5%.
В 2011–2012 гг. – у 15,9%.

Причины этого явления пока неизвестны, но скорее всего, в резком скачке заболеваемости виноваты плохая экология, неправильное питание и проблемы с иммунитетом, наблюдающееся у всех жителей развитых стран.

Многие участники исследования до взятия анализа крови не предполагали о наличии аутоиммунного заболевания и списывали его симптомы – воспаление суставов, кожные проявления, боль в печени на другие патологии. Поэтому в связи с распространением таких болезней рекомендуется регулярно сдавать анализ на антитела к ядерным антигенам.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза. Выявление рассеянного склероза.

Многие заболевания ЦНС на ранних стадиях своего течения протекают с симптоматикой, характерной для разных форм PC. К указанным заболеваниям относятся системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител, синдром Шегрена, первичный васкулит ЦНС, саркоидоз, болезнь Лайма (клещевой боррелиоз), тропический спастический парапарез, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (вариант адренолейкодистрофии), подострый склерозирующий панэнцефалит, острый диссеминированный энцефаломиелит, постинфекционный демиелинизирующий процесс, дефицит витамина В12, адреномиелонейропатия (вариант — адренолейкодистрофии), наследственные и идиопатические спиноцеребеллярные синдромы, новообразования ЦНС, паранеопластические синдромы.

Вследствие того, что жалобы и симптомы при рассеянного склероза часто схожи с проявлениями патологии другого характера, клиницист должен всегда стремиться к более детальному обследованию больного с подозрением на PC. Кроме этого, никогда не следует торопиться ставить диагноз PC, если имеют место, атипичные для этого заболевания признаки. В. МРТ-исследования. Считается, что МРТ головного мозга является наиболее информативным методом инструментальной диагностики PC. Для визуализации очагов наиболее часто используют изображения, взвешенные по протонной плотности.

1. Частота выявления очагов рассеянного склероза по данным МРТ
Точный диагноз PC — в 85-97% случаев.
Подозрение на PC — в 60—85% случаев.

2. МРТ-проявления рассеянного склероза
В типичных случаях МРТ при PC выявляет множественные паравентрикулярные очаги повышенной интенсивности сигнала. Эти очаги имеют неправильную форму и размер до 2,5 см. К сожалению, ни один из вышеперечисленных признаков не является строго специфичным для PC. Так, например, МРТ-исследования здорового населения пожилого возраста показали, что у людей этой группы часто выявляются множественные мелкие очаги гиперинтенсивности сигнала в режиме Т2. Эти очаги неспецифичны и расположены глубоко в белом веществе мозга.

Для демиелинизирующего процесса при PC более характерны множественные очаги овоидной формы, часть из которых превышает 5 мм в диаметре. Они часто прилежат к боковым желудочкам, могут располагаться в мозолистом теле или инфратенториально.

При контрастировании препаратами гадолиния обнаруживаются очаги с преходящим накоплением контраста, наличие которых указывает на транзиторное нарушение целостности гематоэнцефалического барьера, что наблюдается в острой фазе образования бляшки. МРТ-цзображения с контрастированием лучше отражают наличие активности заболевания, чем исследования без контрастирования.
Атрофические процессы, регистрируемые на МРТ, характерны для длительного PC.

Исследование ЦСЖ часто проводится для диагностики PC. Определенные изменения в ЦСЖ очень характерны для данного заболевания. Однако эти изменения не являются строго специфичными для PC и могут встречаться при различных воспалительных и инфекционных заболеваниях.

1. Внешний вид ЦСЖ и давление, под которым она вытекает, обычно не выходят за пределы нормы.
2. Клеточный состав. Количество эритроцитов в пределах нормы. Характерен легкий лимфоцитоз: более чем у одной трети больных количество лимфоцитов превышает 5 клеток/мм3. В тех случаях, когда выявляется более 50 клеток/мм3, более вероятен инфекционный процесс.

3. Содержание белка. Концентрация белка в ЦСЖ обычно несколько увеличена. Одна четверть больных имеет уровень белка, превышающий 0,54г/л. Крайне редко отмечается уровень белка выше 1,0 г/л.
4. Основной белок миелина. В бляшке рассеянного склероза разрушается миелин. Основной белок миелина (ОБМ) составляет приблизительно 30% миелина ЦНС. При разрушении миелина ОБМ высвобождается и наличие его в ЦСЖ — один из наиболее достоверных показателей недавней демиелинизации, причем уровень ОБМ находится в прямой зависимости от степени деструкции миелина. Повышенный уровень ОБМ наблюдается в первые две недели после выраженного обострения у 50-90% больных и со временем нормализуется. Повышение уровня ОБМ не является специфичным для PC, а может наблюдаться при любом процессе, протекающем с деструкцией миелина, например, при инфаркте или инфекции ЦНС.

5. Иммуноглобулины. Концентрация иммуноглобулинов в ЦСЖ повышена и составляет более 12% от общего содержания белка в ЦСЖ у 60—80% больных PC. Уровень иммуноглобулинов повышается преимущественно за счет IgG, а также IgM и в меньшей степени за счет IgA. Повышение содержания иммуноглобулинов является следствием экспансии в ЦНС плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. В меньшей мере повышение иммуноглобулинов при PC связано с их фильтрацией из плазмы, усиленной в результате изменения проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Скорость синтеза IgG. Скорость синтеза IgG — это суммарная оценка скорости синтеза IgG в интратекальном (подоболочечном) пространстве. Она увеличена более чем на Змг/сут. у 80-90% больных PC, однако редко превышает 130мг/сут. Скорость синтеза IgG находится в прямой зависимости от количества очагов PC в ЦНС и снижается при назначении адренокортикотроп-ного гомона (АКТГ) или глюкокортикоидов. Однако у 12% здорового населения, а также у 30—50% больных инфекционными заболеваниями ЦНС отмечается повышение скорости синтеза IgG.
Индекс IgG. Индекс IgG - показатель, отражающий повышение содержания IgG в интратекальном пространстве. Повышение индекса IgG (более 0,7) наблюдается у 86—94% больных PC и часто регистрируется на ранних стадиях заболевания при отсутствии других изменений ЦСЖ.

6. Олигоклональные полосы (ОКП) в ЦСЖ — это дискретные полосы иммуноглобулинов, часто обнаруживаемые при PC. По мнению большинства исследователей, эти иммуноглобулины не являются закономерно специфичными по отношению к каким-либо антигенам и не являются патогномоничными для рассеянного склероза. Они выявляются у 30—40% больных с подозрением на PC и у 90—97% больных с установленным диагнозом PC. Кроме этого, их можно обнаружить у больных другими хроническими воспалительными заболеваниями ЦНС, при инфекционных болезнях, а также у 7% здоровых людей. Несмотря на то, что на более поздних стадиях PC концентрация ОКП оказывается выше, чем в начале заболевания, связи между наличием этих полос и активностью болезни или терапией не выявлено.

Количество ОКП у разных больных варьирует. У одного и того же больного количество ОКП относительно стабильно и со временем незначительно нарастает. ОКП у больных PC обычно наблюдаются только в ЦСЖ при одновременном исследовании образцов ЦСЖ и сыворотки. В этом состоит отличие PC от многих других заболеваний, например, воспалительных невропатий, новообразований и системных иммунных реакций, при которых ОКП обнаруживаются как в ЦСЖ, так и в сыворотке.

Вызванные потенциалы. Исследование вызванных потенциалов — электрофизиологическая методика, позволяющая выявить блок проведения или замедление проведения вследствие демиелинизации. Исследование вызванных потенциалов помогает определить распространенность поражения, особенно при невозможности проведения МРТ. Этот метод не утратил своего значения в диагностике PC у некоторых больных.

1. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП). У больных PC демиелинизирующий процесс часто вовлекает зрительные нервы и хиазму зрительных нервов. В то время как у многих пациентов неврит зрительного нерва проявляется характерными симптомами, у ряда больных зрительные симптомы отсутствуют. В таких случаях исследование ЗВП помогает выявить нарушение проведения в зрительных поводящих путях. У большинства больных, когда-либо перенесших неврит зрительного нерва с полным клиническим восстановлением, выявляются отклонения при исследовании ЗВП.
2. Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП) — методика, позволяющая выявить нарушение проведения возбуждения по соматосенсорным проводящим путям. Исследование включает стимуляцию крупных миелинизированных волокон перонеального, тибиального или медианного периферических нервов с осуществлением записи потенциалов контралатеральной сенсомоторной зоны коры. Отклонения при исследовании ССВП отмечаются у 50% больных с возможным PC, у 70% пациентов с вероятным PC и у 80% больных с достоверным диагнозом PC.
3. Слуховые вызванные потенциалы ствола (СВП). Исследование СВП после аудиторной стимуляции позволяет выявить нарушение проведения по слуховым путям. Отклонения при исследовании СВП отмечаются приблизительно у 30% больных с возможным PC, у 40% пациентов с вероятным PC и у 70% больных с достоверным диагнозом PC.

Диагностика системной красной волчанки головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

б) Визуализация:

2. КТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Изменений можете выявляться
о Рассеянные гиподенсные очаги в структуре коры/субкортикальных отделов
о Часто развивается диффузная атрофия
о Возможна визуализация участков инфаркта, кальцификации мозговой ткани
о Возможна визуализация отека головного мозга (волчаночный церебрит):
- Может быть жизнеугрожающим

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 32 лет с СКВ поражением ЦНС определяется выраженное увеличение в размерах ствола мозга, а также повышение интенсивности сигнала от него. В ходе лечения имеющиеся симптомы, а также лучевые признаки полностью разрешились.
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: гиперинтенсивный сигнал от шейного отдела спинного мозга, обусловленный развитием ассоциированного с системной красной волчанкой (СКВ) миелита, одного из типов поперечного миелита.

3. МРТ при системной красной волчанки сосудов головного мозга:
• Т2-ВИ:
о Четыре паттерна поражения:
- Фокальные инфаркты (с ↑ антикардиолипиновых антител, ↑ волчаночного антикоагулянта)
- Мультифокальные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги (микроинфаркты)
- Гиперинтенсивные очаги, локализованные преимущественно в СВ
- Диффузные участки поражения субкортикальных структур, формирующиеся в ответ на стероидную терапию (↑ антител к нейрофиламентам)
о Наличие острых очагов на Т2-ВИ предполагает активную фазу ПНСКВ:
- Появление новых инфарктов, изолированного повреждения СВ, диффузных участков повышения сигнала от СВ, отека головного мозга
• FLAIR:
о Мультифокальные гиперинтенсивные очаги в БВ
• ДВИ:
о Ограничение диффузии (цитотоксический отек) при ишемии/инфаркте
о Повышение диффузии (вазогенный отек) при васкулопатии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Возможно контрастное усиление острых/активных очагов поражения ЦНС
• МР-венография:
о Может быть выявлен дуральный венозный тромбоз пазухи
- Особенно в АФС
• МР-спектроскопия:
о Н-МР-спектроскопия у пациентов с ПНСКВ О ↓ N-ацетил-аспартата в очагах поражения мозговой ткани, а также во внешне неизмененном БВ/СВ
о ↑ холина связано с активностью заболевания, развитием инсульта, воспаления, хронического поражения БВ
о Нет ↑ пика лактата → анаэробный метаболизм не является фундаментальной характеристикой ПНСКВ

4. Ангиография:
• КТ-/МР-ангиография/ЦСА-редкое обнаружение волчаночного васкулита головного мозга

5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Теменно-затылочной гипометаболизм = наиболее заметная находка при MPT-негативной ПНСКВ
• ОФЭКТ головного мозга с Тс-99m этилцистеинат-димером:
о Чувствительный инструмент для раннего выявления аномалий головного мозга при СКВ (более чувствителен, чем МРТ)
о Относительно неспецифичная региональная гипоперфузия коры головного мозга:
- Основные гипоперфузируемые области: теменные, лобные и височные доли (бассейн кровоснабжения СМА)
о Положительные результаты исследования также наблюдаются у пациентов без психоневрологических симптомов

6. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ в режимах Т2-ВИ, FLAIR, ДВИ
о Рассмотрите также возможность проведения ПЭТ при ПНСКВ в случае отрицательных результатов стандартного МРТ исследования

в) Дифференциальная диагностика:

1. Артериолосклероз:
• При сахарном диабете, АГ, гиперхолестеринемии
• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в глубоком СВ (базальные ганглии, таламусы), полуовальном центре
• Диффузно расположенные сливающиеся гиперинтенсивные области в перивентрикулярном БВ (лейкоареоз)

2. Рассеянный склероз (PC):
• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре БВ
• Перивентрикулярное БВ (каллосептальный переход)
• Поражения мозговой ткани при СКВ не ограничиваются перивентрикулярным БВ, локализуются в области перехода СВ-БВ или в структуре коры/глубоких ядер

3. Антифосфолипидный синдром (не СКВ):
• Спонтанный аборт, тромбоцитопения
• Ранний инсульт, рецидивирующие артериальные + венозные тромбозы
• Инфаркты вариабельных размеров и гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре БВ

4. Лайм-энцефалопатия:
• Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги в структуре перивентрикулярного БВ
• Возможно контрастирование, схожее с очагами PC или ОДЭМ

6. Другие васкулиты:
• Первичный ангиит ЦНС, узелковый полиартериит (УПА), гранулематоз Вегенера, болезнь Бехчета, сифилис, синдром Шегрена

г) Патология:

1. Общие характеристики системной красной волчанки сосудов головного мозга:
• Этиология:
о ПНСКВ, вероятно, имеет мультифакторный генез
о Диффузные психоневрологические симптомы:
- Нейрональная дисфункция, опосредованная антителами: антинейрональные, антирибосомальный Р-белок, анти-цитокины
о Очаговые неврологические симптомы:
- Циркулирующие иммунные комплексы → повреждение сосудов
- Активация эндотелиальных клеток цитокинами и активация комплемента → окклюзионная васкулопатия
- Антифосфолипидные антитела (APL-Ab) → макро- и микрососудистый тромбоз
о Поздняя стадия СКВ: ускоренное развитие атеросклероза:
- ↑ комплемента и APL-Ab во внутрисосудистом русле
• Генетика:
о Генетическая предрасположенность к СКВ:
- Гены HLA-DR2, HLA-DR3, нулевые аллели гена комплемента
- Врожденный дефицит комплемента (С4, С2)
• Ассоциированные аномалии:
о СКВ-ассоциированный миелит (поперечный миелит) о Эндокардит Либмана-Сакса, эмболия о АФС
о Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Атрофия коры головного мозга, инфарктов, кровоизлияний
• Васкулит → ЦНС ишемия или кровоизлияние (интрапаренхимальное/субарахноидальное)
• Отек → обратимая лейкоэнцефалопатия
• БВ дегенерация, миелин вакуолизация спинного мозга

д) Клиническая картина:

1. Проявления системной красной волчанки сосудов головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается до 75% случаев:
- Мигрень, судороги, инсульт, хорея
- Поперечная миелопатия, невропатия черепных нервов, асептический менингит
- Психоз, расстройства настроения, острое состояние спутанности сознания, когнитивная дисфункция
о Субклиническое поражение ЦНС при СКВ: преходящее событие
• Клинический профиль:
о Мультисистемное аутоиммунное нарушение с поражением дыхательной, сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, ЖКТ, опорно-двигательного аппарата и ЦНС
о Вовлечение в патологический процесс головного мозга может предшествовать развернутой картине СКВ или развиваться по мере течения болезни:
- Чаще всего в течение первых трех лет
о Нарушения психического статуса, диффузные или очаговые неврологические симптомы
о Двигательные нарушения (хорея, паркинсонизм)
о Нередко перекрытие с антифосфолипидным синдромом (АФС)
- 25-40% пациентов, страдающих СКВ имеют АФС

2. Демография:
• Возраст:
о Может развиваться во всех возрастных группах; пик заболеваемости - молодые взрослые (20-45)
• Пол:
о Выраженное преобладание женского пола (5:1 -среди женщин детородного возраста)
• Этническая принадлежность:
о Высокая распространенность среди афроамериканских женщин
• Эпидемиология:
о Заболеваемость СКВ (США): 14,6-50,8 на 100000 человек
о СКВ поражение ЦНС встречается у 30-40% пациентов с СКВ

3. Течение и прогноз:
• Неврологические осложнения ухудшают прогноз СКВ:
о Преходящий неврологических дефицит, хроническое повреждение головного мозга
• Пациенты, страдающие СКВ, у которых обнаруживаются APL-Ab имеют дополнительный риск психоневрологических проявлений
• Показатель смертности при ПНСКВ: 7-40%

4. Лечение:
• Иммунодепрессанты (стероиды, цикпофосфамид) при подозрении на васкулит
• Пожизненная антикоагулянтная терапия APL-Ab-опосредованных тромбоэмболических событий
• Интратекальное введение метотрексата в сочетании с дексаметазоном в тяжелых случаях
• Первичная профилактика ускоренного развития атеросклероза и сужения просвета кровеносных сосудов: профилактический прием аспирина, гиполипидемические препараты

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:
• Дифференцировка активных очагов ПНСКВ от старых представляет трудную задачу
• Проведение МРТ с ДВИ в течение 24 часов после возникновения неврологического события

2. Советы по интерпретации изображений:
• Важнейшая цель диагностической визуализации ПНСКВ: оценка острого очагового (инсультоподобного) неврологического дефицита:
о СКВ-опосредованный васкулит ЦНС
о Тромбоэмболические события, обусловленные васкулопатией или эндокардитом (Либмана-Сакса)
о APL-Ab-опосредованный тромбоз
о Микроангиопатия(включаятромботическуютромбоцитопени-ческую пурпуру)
о Ускоренное развитие атеросклероза
• Отрицательные результаты МРТ головного мозга не исключают СКВ поражения головного мозга

Читайте также: