Трансплантация печени при альвеококкозе

Обновлено: 07.05.2024

Категории МКБ: Алкогольная печеночная недостаточность (K70.4), Алкогольный фиброз и склероз печени (K70.2), Алкогольный цирроз печени (K70.3), Ангиосаркома печени (C22.3), Атрезия желчных протоков (Q44.2), Болезни накопления гликогена (E74.0), Веноокклюзионная болезнь печени (K76.5), Гепатобластома (C22.2), Доброкачественное новообразование печени (D13.4), Другие болезни желчевыводящих путей (K83), Другие врожденные аномалии желчных протоков (Q44.5), Другие врожденные аномалии печени (Q44.7), Другие саркомы печени (C22.4), Другие уточненные болезни печени (K76.8), Другие уточненные раки печени (C22.7), Злокачественное новообразование переднего средостения (C38.1), Злокачественное новообразование печени неуточненное (C22.9), Злокачественное новообразование: поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (C24.8), Инвазия печени, вызванная echinococcus multilocularis (B67.5), Кистозная болезнь печени (Q44.6), Классическая фенилкетонурия (E70.0), Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные (E88.0), Нарушения обмена меди (E83.0), Нарушения обмена цикла мочевины (E72.2), Наследственный дефицит фактора VIII (D66), Острая и подострая печеночная недостаточность (K72.0), Отмирание и отторжение пересаженных органов и тканей (T86), Печеночноклеточный рак (C22.0), Привычный выкидыш (N96), Синдром Бадда-Киари (I82.0), Синдром Криглера-Найяра (E80.5), Фиброз и цирроз печени (K74), Хроническая печеночная недостаточность (K72.1), Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках (K73.2), Чистая гиперхолестеринемия (E78.0), Энцефалопатия неуточненная (G93.4)

Общая информация

Краткое описание

Таблица 1
Противопоказания к трансплантации печени

Абсолютные		Относительные
Общие	Специфические	Общие	Специфические
1	2	3	4
1. Тяжелые некурабельные поражения сердечной, сосудистой системы	1. Активный алкоголизм (продолжение употребления пациентом алкоголя во время нахождения в листе ожидания трансплантации печени), наркомания	1. Тотальный тромбоз портальной системы	1. Отсутствие взаимодействия со стороны больного в пожизненном наблюдении и иммуносупрессии
2. Тяжелые некурабельные заболевания легких	2. Внепеченочные (кроме рака кожи) и метастатические злокачественные заболевания	2. Возраст больше 70 лет	2. Тяжелая гипоксия в результате гепатопульмонального синдрома
3. Другие тяжелые сопутствующие заболевания, не коррегируемые трансплантацией	3. Распространенный тромбоз всех вен брюшной полости	3. Сопутствующие заболевания, поддающиеся медикаментозной или оперативной коррекции
4. Непонимание больным характера операции, ее необходимости, риска, а также прогноза и необходимости пожизненного приема иммуносупрессоров, а также наблюдения	4. Активная билиарная инфекция
5. Необратимое поражение головного мозга	5. Инфицирование ВИЧ без СПИД
1	2	3	4
6. СПИД
7. Неподдающиеся специфической терапии острые и обострения хронических инфекции.

Осложнения

11. Реакция отторжения печени включает следующие состояния:
11.1. Острая реакция отторжения печени.
Обычно развивается на 7-14 сутки после трансплантации печени, но может возникать в любой срок до 3 месяцев после ОТП. Показана ранняя биопсия печени для дифференциальной диагностики с другими причинами дисфункции трансплантата.
Признаки (неспецифические):
увеличение уровней активности ЩФ, ГГТ, трансаминаз, увеличение концентрации билирубина;
При наличии наружного билиарного дренажа желчь становится водянистой и более светлой, уменьшается ее количество;
лихорадка;
лимфоцитоз;
эозинофилия;
отек трансплантата.
Во всех случаях подозрения на реакцию отторжения следует исключить билиарную гипертензию (билиарные стриктуры), вирусный (CMV, HCV, HBV) гепатит, тромбоз печеночной артерии и воротной вены, после чего необходима биопсия печени и морфологическое исследование.

11.2. Хроническая реакция отторжения печени
Хроническая реакция отторжения характеризуется прогрессирующей желтухой, обструктивным биохимическим профилем связанные с облитеративной артериопатией и постепенной непрекращающейся потерей желчных протоков (исчезновение желчных протоков - bile duct vanishing).
Синтетическая функция печени, как правило долго остается интактной. Больной может чувствовать себя хорошо, единственным признаком может является гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ и ГГТ.
В ряде случаев хроническое отторжение может протекать быстро.
Диагноз основывается на данных морфологического исследования:
потеря желчных протоков в 50% портальных трактов из 20 осмотренных портальных трактов;
концентрическая интимальная гиперплазия и гладкомышечная гиперплазия артерий;
При целиакографии может выявляться обрыв внутрипеченочных артерий
Гистология хронического отторжения:
Прогрессивное повреждение бассейна печеночной артерии, манифестирующая клинически влиянием на желчные протоки:
характерным является потеря желчных капилляров в портальных трактах;
потеря мелких артерий в портальных трактах;
истончение стенок артерий, появление субинтимальных пенистых клеток, а также периваскулярного фиброза;
центролобулярный холестаз, интрасинусоидальные пенистые клетки, небольшие очаги ацидофильных некрозов, атрофия цетролобулярных гепатоцитов, их баллонирование, перивенулярный склероз.
Терапия хронического отторжения: конверсия на такролимус, постановка больного в лист ожидания для ретрансплантации, так как медикаментозное лечение, как правило не дает эффекта.

12. Пострансплантационные лимфопролиферативные нарушения (PTLD - posttransplant lymphoproliferative disorder, англ.) могут встречаться в любые сроки (по данным разных авторов от 1 месяца до 14 лет после трансплантации). Однако, наиболее часто в пределах 1 года. Поражение лимфоидной ткани, обычно связано с вирусом Эпштейна-Барр (в 41% при иммуносупрессии циклоспорином А в отличие от доциклоспоринового периода - 12%) и провоцируется лимфодеплецирующей терапией.
Клинические проявления вариабельны, наиболее часто поражаются область головы и шеи, а также желудочно-кишечный тракт.
Симптомы:
лимфаденопатия, лихорадка, потеря веса, боли в животе, тонзиллит, ночные поты, инфекция верхних дыхательных путей, диарея;
клинический синдром неотличимый от мононуклеоза с лихорадкой и лимфаденопатией;
отек миндалин с острой обструкцией верхних дыхательных путей;
острая кишечная непроходимость или перфорация полого органа;
лимфоидная пролиферация в трансплантате (печень или почки), напоминающая крупноклеточные лимфомы. Редко поражаются легкие, почки, простата, развивается сепсис и полиорганная недостаточность.
Большинство очагов представлены поликлональными клетками. Быстротечные (фульминантные) формы встречаются редко, при этом необходимо снижать дозировки иммуносупрессантов и назначать противовирусные преапараты. Иногда развивается моноклональное агрессивное поражение, требующего антилимфомной терапии.
Ранняя диагностика с правильной редукцией (или конверсией на ритуксимаб) иммуносупрессии и антивирусной терапией (высокие дозы ацикловира, ганцикловира) позволяет улучшить прогноз заболевания.

ДИСФУНКЦИЯ ПОЧЕК И ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ
ПОЧЕЧНАЯ ТЕРАПИЯ

Лечение

6. Принципы иммуносупрессии:
Индукция
Поддержание и редукция доз препаратов
Терапия острого и хронического отторжения
6.1. Протокол №1 (основной).
Выбор протокола иммуносупрессии диктуется конкретной клинической ситуацией.
Базисный препарат – такролимус.
При получении информации о наличии кондиционного органа в день трансплантации 1-2 мг внутрь.
Через 12 часов после операции 0,05-0,1 мг/кг/сут перорально или в виде внутривенной 24-часовой инфузии. При внутривенном введении концентрат для внутривенной инфузии необходимо развести 5% раствором декстрозы или 0,9% раствором натрия хлорида.
1-й месяц – 0,2-0,3 мг/кг/сут перорально. Поддержание концентрации 10-15 нг/мл. Рекомендуется разделить суточную пероральную дозу препарата на два приема.
2-й месяц – 0,1-0,2 мг/кг/сут. Поддержание концентрации 5-10 нг/мл
В раннем послеоперационном периоде следует контролировать минимальные уровни такролимуса в цельной крови. При пероральном применении для определения минимальных уровней такролимуса в крови необходимо получить образцы крови непосредственно до применения следующей дозы. При наличии выраженной почечной недостаточности (в результате ГРС или другой этиологии) назначение такролимуса может быть отсрочено на 5-10 дней.
При переводе пациента на терапию такролимусом после терапии циклоспорином следует учитывать, что сопутствующее применение циклоспорина и такролимуса может увеличить период полувыведения циклоспорина и усилить токсические эффекты. Лечение такролимусом следует начинать после оценки концентраций циклоспорина в крови больного и клинического состояния пациента. Применение лекарственного средства следует отложить при наличии повышенных уровней циклоспорина в крови больного. Практически это означает, что лечение такролимусом начинается через 12-24 часа после прекращения применения циклоспорина.
6.1.1. Даклизумаб
Первое введение препарата проводится в 0 день, перед зашиванием раны или в палате реанимации в дозе 1 мг/кг в 50 мл 0,9% раствора хлорида натрия за 15 минут внутривенно.
Второе ведение на 7-ые сутки после операции - таким же образом внутривенно.
При наличии кровопотери в раннем послеоперационном периоде, ре-операции - дополнительно 1 мг/кг на 14 сутки
6.1.2. Глюкокортикоиды (ГК) – преднизолон, метилпреднизолон (таблица 2.)

Схема использования кортикостероидов по протоколу №1

При трансплантации реципиенту инфицированному вирусами гепатитов B или С после первой дозы 500-1000 мг внутривенно ГК отменяются.
При трансплантации реципиенту с синдромом перехлеста или аутоиммунным гепатитом по достижении суточной дозы в 10 мг ГК оставляются для постоянного приема.
6.1.3. Микофеноловая кислота (мофетил микофенат).
Назначается с 3-х – 4-х суток 1000 мг/сут за 2 приема в 10 часов утра и в 22 часов вечера в течение 3-х месяцев.
Лекарственное средство угнетает лейкопоэз и вызывают диарею. Если количество лейкоцитов снижается ниже 2000, препарат отменяют.
6.2. Протокол № 2
Используется при непереносимости такролимуса, предварительном приёме циклоспорина по поводу трансплантации других органов и тканей. Определяется в каждом конкретном случае индивидуально с учётом клинической ситуации.
6.2.1. Базисный препарат – циклоспорин.
При получении информации о наличии кондиционного органа в день трансплантации 100 мг внутрь (таблица 3).

Цель. Изучить возможности, непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения больных местнораспространенным альвеококкозом печени с инвазией магистральных сосудов.

Материал и методы. В исследование включено 63 пациента: 19 пациентам выполнена трансплантация печени, 12 — нормотермическая аутотрансплантация печени (ante situm), 1 — гипотермическая аутотрансплантация печени (ex situ ex vivo), 31 — расширенная резекция печени с пластикой магистральных сосудов.

Результаты. Общая частота осложнений после трансплантации печени составила 31,6%, после нормотермической аутотрансплантации печени — 38,5%, после расширенных операций на печени с резекцией и пластикой магистральных сосудов — 25,8%. После трансплантации печени отмечен 1 (5,3%) летальный исход. Госпитальной летальности после аутотрансплантации и после расширенных резекций печени с резекцией и пластикой магистральных сосудов не было. Максимальный период наблюдения после трансплантации печени — 54 мес, после аутотрансплантации печени — 38 мес, после расширенных резекций печени с резекцией и пластикой магистральных сосудов — 40 мес. Летальности в отдаленном периоде не было. Медиана выживаемости составила 21 мес.

Заключение. Применение трансплантационных технологий в хирургии печени — новая и важная хирургическая стратегия в лечении больных нерезектабельным альвеококкозом печени. Отличные ближайшие и отдаленные результаты радикального хирургического лечения при распространенном альвеококкозе печени с применением трансплантационных технологий оправдывают концентрацию этой категории пациентов в высокоспециализированных гепатологических центрах.

Ключевые слова

Об авторах

Восканян Сергей Эдуардович — доктор мед. наук, заместитель главного врача по хирургической помощи — руководитель Центра хирургии и трансплантологии, заведующий кафедрой хирургии с курсами онкологии, эндоскопии, хирургической патологии, клинической трансплантологии и органного донорства ИППО ФГБУ “ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна ФМБА России.

ФГБУ “Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна Федерального медико-биологического агентства”
Россия
Артемьев Алексей Игоревич — канд. мед. наук, заведующий хирургическим отделением Центра хирургии и трансплантологии

Найденов Евгений Владимирович — канд. мед. наук, врач-хирург хирургического отделения, старший научный сотрудник лаборатории новых хирургических технологий Центра хирургии и трансплантологии

Для корреспонденции: Найденов Евгений Владимирович — 123098, г. Москва, ул. Маршала Новикова, д. 23

ФГБУ “Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна Федерального медико-биологического агентства”
Россия
Забежинский Дмитрий Александрович — канд. мед. наук, врач-хирург хирургического отделения Центра хирургии и трансплантологии

ФГБУ “Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна Федерального медико-биологического агентства”
Россия
Чучуев Евгений Станиславович — канд. мед. наук, старший научный сотрудник лаборатории новых хирургических технологий Центра хирургии и трансплантологии

ФГБУ “Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна Федерального медико-биологического агентства”
Россия
Рудаков Владимир Сергеевич - врач-хирург центра координации донорских органов и (или) тканей человека Центра хирургии и трансплантологии

ФГБУ “Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна Федерального медико-биологического агентства”
Россия
Шабалин Максим Вячеславович — врач-хирург хирургического отделения Центра хирургии и трансплантологии

ФГБУ “Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна Федерального медико-биологического агентства”
Россия
Щербин Владимир Владимирович — врач-хирург хирургического отделения Центра хирургии и трансплантологии

Список литературы

1. Шалимов А.А., Шалимов С.А., Нечитайло М.Е., Доманский Б.В. Хирургия печени и желчевыводящих путей. К.: Здоровье, 1993. 512 с. Shalimov A.A., Shalimov S.A., Nechitaylo M.E., Domanskiy B.V. Khirurgia pecheni i zhelchnyh putej [Surgery of the liver and biliary tract]. Kiev: Zdorovie, 1993. 512 p. (In Russian)

2. Веронский Г.И. Хирургическое лечение альвеококкоза печени. Анналы хирургической гепатологии. 1997; 2: 15—19. Veronskiy G.I. Surgical treatment of liver alveococcosis. Annaly khirurgicheskoy gepatologii. 1997; 2: 15—19. (In Russian)

3. Скипенко О.Г., Шатверян ГА, Багмет Н.Н., Чекунов Д.А., Беджанян А.Л., Ратникова Н.П., Завойкин В.Д. Альвео- коккоз печени: ретроспективный анализ лечения 51 больного. Хирургия. 2012; 12: 4—13. Skipenko O.G., Shatveryan G.A., Bagmet N.N., Chekunov D.A., Bedzhanyan A.L., Ratnikova N.P., Zavoykin V.D. Liver alveococcosis: retrospective analysis of treatment of 51 patients. Khirurgiya. 2012; 12: 4—13. (In Russian)

4. Черемисинов О.В. Комплексная дифференциальная лучевая диагностика при хирургическом лечении альвеокок- коза и эхинококкоза: автореф. дис. . д-ра мед. наук. М., 2005. 46 c. Cheremisinov O.V. Kompleksnaya differencialnaya luchevaya diagnostica pri khirurgicheskom lechenii alveokokkoza i ekhino- kokkoza [Complex differential X-ray diagnostics in the surgical treatment of alveococcosis and echinococcosis: autoref. dis. . doc. med. sci.]. Moscow, 2005. 46 p. (In Russian)

6. Kawamura N., Kamiyama T., Sato N., Nakanishi K., Yokoo H., Kamachi H., Tahara M., Yamaga S., Matsushita M., Todo S. Long-term results of hepatectomy for patients with alveolar echinococcosis: a single-center experience. J. Am. Coll. Surg. 2011; 212 (5): 804—812. doi: 10.1016/j.jamcollsurg.2011.02.007.

7. Moore J., Gupta V., Ahmed M.Y. Hydatid cyst disease: optimal management of simplex liver involvement. South. Med. J. 2011; 104 (3): 222—224. doi: 10.1097/SMJ.0b013e318205e686.

8. Загайнов В.Е., Киселев Н.М., Горохов Г.Г., Васенин С.А., Бельский В.А., Шалапуда В.И., Рыхтик П.И. Современные методы хирургического лечения распространенного альве- ококкоза печени. Анналы хирургической гепатологии. 2016; 21: 44—52. Zagaynov V.E., Kiselev N.M., Gorokhov G.G., Vasenin S.A., Belskiy V.A., Shalapuda V.I., Rykhtik PI. Modern methods of surgical treatment of diffuse liver alveococcosis. Annaly khirurgicheskoy gepatologii. 2016; 21: 44—52. (In Russian)

9. Ayifuhan A., Tuerganaili A., Jun C., Ying-Mei S., Xiang-Wei L., Hao W. Surgical treatment for hepatic alveolar echinococcosis: report of 50 cases. Hepatogastroenterology. 2012; 59 (115): 790—793. doi: 10.5754/hge10545.

11. Olthoff K.M., Kulik L., Samstein B., Kaminski M., Abecassis M., Emond J., Shaked A., Christie J.D. Validation of a current definition of early allograft dysfunction in liver transplant recipients and analysis of risk factors. Liver Transpl. 2010; 16 (8): 943—949. doi: 10.1002/lt.22091.

13. Koch M., Garden O.J., Padbury R., Rahbari N.N., Adam R., Capussotti L., Fan S.T., Yokoyama Y., Crawford M., Makuuchi M., Christophi C., Banting S., Brooke-Smith M., Usatoff V., Nagino M., Maddern G., Hugh T.J., Vauthey J.-N., Greig P., Rees M., Nimura Y., Figueras J., DeMatteo R.P., Buchler M.W., Weitz J. Bile leakage after hepatobiliary and pancreatic surgery: A definition and grading of severity by the International Study Group of Liver Surgery. Surgery. 2011; 149 (5): 680—688. doi: 10.1016/j.surg.2010.12.002.

Цель: изучить результаты трансплантаций и радикальных резекций печени с реконструкцией сосудов при распространенном альвеококкозе.

Материал и методы. В ретроспективное исследование включен 21 пациент с альвекококкозом с поражением более 5 сегментов печени и (или) паразитарной инвазией в бифуркацию воротной вены, и (или) в нижнюю полую вену, и (или) в гепатикокавальный конфлюэнс.

Результаты. Резекцию печени выполнили 9 (42,9%) пациентам (группа 1) при наличии технической возможности сохранения или реконструкции афферентного и (или) эфферентного венозного русла остающейся части печени. Гипотермическую перфузию in vivo in situ применили в 1 наблюдении, реконструкцию воротной вены выполнили в 5 наблюдениях, реконструкцию нижней полой вены — в 8, реконструкцию артерии — в 1. Трансплантацию выполнили 12 (57,1%) пациентам (группа 2): у 6 больных был цирроз печени, у 1 — синдром Бадда—Киари. Целая печень от посмертных доноров трансплантирована 7 реципиентам, 5 больным — правая половина печени от живых родственных доноров. Резекция нижней полой вены выполнена в 10 наблюдениях. Госпитальной летальности не было. При медиане наблюдения 17 мес не отмечено рецидива заболевания. Общая однолетняя и трехлетняя выживаемость составила 100 и 89% соответственно (p = 0,617).

Заключение. Радикальное лечение при распространенном альвеококкозе печени осуществимо у подавляющего большинства пациентов при отсутствии нерезектабельных отдаленных метастазов и исходно корректном выборе хирургической тактики. Операции необходимо выполнять в специализированных центрах, рутинно выполняющих резекции и трансплантации.

Ключевые слова

Об авторах

ГБУЗ НСО “Государственная Новосибирская областная клиническая больница"; ГБОУ ВПО “Новосибирский государственный медицинский университет” Минздрава РФ
Россия

Поршенников Иван Анатольевич — канд. мед. наук, заместитель главного врача по хирургической помощи ГБУЗ НСО “ГНОКБ”; доцент кафедры госпитальной и детской хирургии ГБОУ ВПО НГМУ Минздрава РФ

Для корреспонденции: Поршенников Иван Анатольевич —630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, д. 130

ГБУЗ НСО “Государственная Новосибирская областная клиническая больница"
Россия
Быков Александр Юрьевич — заведующий отделением трансплантации органов

ГБУЗ НСО “Государственная Новосибирская областная клиническая больница"
Россия
Павлик Владимир Николаевич - врач-хирург отделения трансплантации органов

ГБУЗ НСО “Государственная Новосибирская областная клиническая больница"
Россия
Карташов Алексей Сергеевич — врач-хирург отделения трансплантации органов

ГБУЗ НСО “Государственная Новосибирская областная клиническая больница"
Россия
Щёкина Елена Евгеньевна — врач-хирург отделения трансплантации органов

ГБУЗ НСО “Государственная Новосибирская областная клиническая больница"
Россия
Юшина Екатерина Геннадьевна — врач-хирург отделения трансплантации органов

ГБУЗ НСО “Государственная Новосибирская областная клиническая больница
Россия
Коробейникова Мария Александровна — врач-хирург отделения трансплантации органов

Список литературы

1. Virchow R. Die multiloculare, ulcerirende Echinokokk- engeschwulst der Leber. Verhandlungen der Physicalisch- Medicinischen Gesellschaft. 1855; 84—95.

2. Craig P.S. The Echinococcosis Working Group in China. Epidemiology of human alveolar echinococcosis in China. Parasitol. Int. 2006; 55 (Suppl.): S221—S225.

3. Ayifuhan A., Tuerganaili A., Jun C., Ying-Mei S., Xiang-Wei L., Hao W. Surgical treatment for hepatic alveolar echinococcosis: report of 50 cases. Hepatogastroenterology. 2012; 59 (115): 790—793. doi: 10.5754/hge10545.

5. Emre A., Ozden I., Bilge O., Arici C., Alper A., Okten A., Acunas B., Rozanes I., Acarli K., Tekant Y., Ariogul O. Alveolar echinococcosis in Turkey. Experience from an endemic region. Dig. Surg. 2003; 20 (4): 301-305.

6. Скипенко О.Г., Шатверян Г.А., Багмет Н.Н., Чекунов Д.А., Беджанян А.Л., Ратникова Н.П., Завойкин В.Д. Альвеококкоз печени: ретроспективный анализ лечения 51 больного. Хирургия. 2012; (12): 4-13. Skipenko O.G., Shatveryan G.A., Bagmet N.N., Chekunov D.A., Bedzhanyan A.L., Ratnikova N.P., Zavoykin V.D. Liver alveococcosis: retrospective analysis of treatment of 51 patients. Khirurgiya. 2012; (12): 4-13. (In Russian)

7. Журавлев В.А. Альвеококкоз печени. Анналы хирургической гепатологии. 1997; 2 (1): 9-14. Zhuravlev V.A. Liver alveococcosis. Annaly khirurgicheskoy gepatologii. 1997; 2 (1): 9-14. (In Russian)

8. Kern P., Wen H., Sato N., Vuitton D.A., Gruener B., Shao Y., Delabrousse E., Kratzer W., Bresson-Hadni S. WHO classification of alveolar echinococcosis: principles and application. Parasitol. Int. 2006; 55 (Suppl.): S283-S287.

10. Jianyong L., Jingcheng H., Wentao W., Lunan Y., Jichun Z., Bing H., Ding Y. Ex vivo liver resection followed by autotransplantation to a patient with advanced alveolar echinococcosis with a replacement of the retrohepatic inferior vena cava using autogenous vein grafting: a case report and literature review. Medicine. 2015; 94 (7): e514. doi: 10.1097/MD.0000000000000514.

11. Niemi G., Breivik H. Epidural fentanyl markedly improves thoracic epidural analgesia in a low-dose infusion of bupivacaine, adrenaline and fentanyl. A randomized, double-blind crossover study with and without fentanyl. Acta Anaesthesiol. Scand. 2001; 45 (2): 221-232.

12. Olthoff K.M., Kulik L., Samstein B., Kaminski M., Abecassis M., Emond J., Shaked A., Christie J.D. Validation of a current definition of early allograft dysfunction in liver transplant recipients and analysis of risk factors. Liver Transpl. 2010; 16 (8): 943-949. doi: 10.1002/lt.22091.

13. Loreta P. Echinococco del fegato. Resezione del fegato. Escissione della cisti. Guarigione. Memoria del professor Pietro Loreta (letta nella sessione 11 Dicember 1887), memorie della R. Accademia delle scienze dell’Istituto di Bologna, serie IV, tomo VIII. Bologna: Tipi Gamberini e Parmeggiani, 1887. P. 581-587.

14. Ruggi G. Dell’epatectomia parziale nella cura delle cisti d’echinococco. Bologna: Nicola Zanichelli, 1989. P. 2-36.

15. Альперович Б.И. Хирургия печени (избранные главы). Томск: Издательство Томского университета, 1983. 352 с. Alperovich B.I. Khirurgia pecheni (izbrannye glavy). [Liver surgery (selected chapters)]. Tomsk: Publishing house of Tomsk University, 1983. 352 p. (In Russian)

16. Terrillon O. Communication sur la chirurgie du foie. Bull. et Mem. de la Soc. de Chir. de Paris. 1890: 835.

17. Bruns P. Leber-resection bei multilocularen Echinococcus. Beitr. z. klin. Chir., Tubingen. 1896; 17: 201-204.

18. Мыш В.М. К казуистике радикальной операции при альвеолярном эхинококке печени. Хирургический архив Вельяминова. 1913; 29 (2): 175-178. Mysh V.M. To casuistry of radical surgery for liver alveolar echinococcosis. Khirurgicheskiy arkhiv Velyaminova. 1913; 29 (2): 175-178. (In Russian)

19. Kasai Y., Sasaki E., Tamaki A. Diagnosis and surgical treatment for multilocular echinococcosis of the liver. Chir. Gastroenterol. 1976; 10: 425-442.

20. Gillet M., Miguet J.P., Mantion G., Bresson-Handi S., Becker M.C., Rouget C., Christophe J.L., Roullier M., Landecy G., Guerder L. Orthotopic liver transplantation in alveolar echinococcosis of the liver: analysis of a series of six patients. Transpl. Proc. 1988; 20 (Suppl. 1): 573-576.

21. Brunetti E., Kern P., Vuitton D.A.; Writing Panel for the WHO- IWGE. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Acta Trop. 2010; 114 (1): 1-16. doi: 10.1016/j.actatropica.2009.11.001.

22. Li F., Yang M., Li B., Yan L., Zen Y., Wen T, Zao J. Initial clinical results of orthotopic liver transplantation for hepatic alveolar echinococcosis. Liver Transpl. 2007; 13 (6): 924-926.

24. Aydinli B., Ozogul B., Ozturk G., Kisaoglu A., Atamanalp S.S., Kantarci M. Hepatic alveolar echinococcosis that incidentally diagnosed and treated with R1 resection. Eurasian J. Med. 2012; 44 (2): 127-128. doi: 10.5152/eajm.2012.29.

25. Pan G.D., Yan L.N., Li B., Lu S.C., Zeng Y., Wen T.F., Zhao J.C., Cheng N.S., Ma Y.K., Wang W.T., Yang J.Y., Li Z.H. Liver transplantation for patients with hepatic alveolar echinococcosis in late stage. Hepatobiliary Pancreat. Dis. Int. 2004; 3 (4): 499-503.

26. Wen H., Dong J.H., Zhang J.H., Duan W.D., Zhao J.M., Liang Y.R., Shao Y.M., Ji X.W., Tai Q.W., Li T., Gu H., Tuxun T, He Y.B., Huang J.F. Ex vivo liver resection and autotransplantation for end-stage alveolar echinococcosis: a case series. Am. J. Transplant. 2016; 16 (2): 615-624. doi: 10.1111/ajt.13465.

27. Загайнов В.Е., Киселев Н.М., Горохов Г.Г., Васенин С.А., Бельский В.А., Шалапуда В.И., Рыхтик П.И. Современные методы хирургического лечения распространенного альвеококкоза печени. Анналы хирургической гепатологии. 2016; 21 (1): 44-52. Zagaynov V.E., Kiselev N.M., Gorokhov G.G., Vasenin S.A., Bel'skiy V.A., Shalapuda V.I., Rykhtik P.I. Modern methods of surgical treatment of advanced liver alveococcosis. Annaly khirurgicheskoy gepatologii. 2016; 21 (1): 44-52. (In Russian)

28. Bresson-Hadni S., Blagosklonov O., Knapp J., Grenouillet F., Sako Y., Delabrousse E., Brientini M.P., Richou C., Minello A., Antonino A.T., Gillet M., Ito A., Mantion G.A., Vuitton D.A. Should possible recurrence of disease contraindicate liver transplantation in patients with end-stage alveolar echinococcosis? A 20-year follow-up study. Liver Transpl. 2011; 17 (7): 855-865. doi: 10.1002/lt.22299.

В статье представлен редкий клинический случай первичного альвеококкоза печени – его диагностика и лечение. Пациент обратился с жалобами на тяжесть в правом подреберье. В результате обследования был выставлен диагноз: альвеококкоз правой доли печени с распространением на кавальные, глиссоновы ворота печени и инвазией нижней полой вены. Учитывая распространенность паразитарного процесса, бесперспективность консервативного лечения, пациенту по жизненным показаниям были выполнены гепатэктомия, линейное протезирование нижней полой вены, ортопедическая трансплантация правой доли печени от двух близкородственных доноров. В послеоперационном периоде назначен програф 4,0 мг х 2 раза в день. При повторных плановых осмотрах патологических изменений трансплантата печени не выявлялось, однако диагностировано паразитарное поражение обоих легких. В связи с этим в институте паразитологии и тропической медицины им. Е.И. Марцинковского был назначен немозол в дозе 1200 мг в сутки с последующим увеличением до 1600 мг. В настоящее время распространения процесса в легких не наблюдается. Таким образом, трансплантация печени, ранняя диагностика паразитарного инфицирования и своевременное назначение противопаразитарных средств позволяют избежать прогрессирования заболевания.

1. Бронштейн А. М., Малышев Н. А., Жаров С. Н., Легоньков Ю. А., Лучшев В. И., Рахимова О. Ю. Эхинококкозы (гидатидозный и альвеолярный) – пограничная проблема медицинской паразитологии и хирургии (обзор и собственные наблюдения) // Российский медицинский журнал. 2012. № 3. С. 50-53.

2. Бебезов Б.Х., Мамашев Н.Д., Уметалиев Т.М. Хирургическое лечение осложненных форм альвеококкоза печени // Вестник КазмНМУ.2012. № 4.С.49-50.

3. Ашивкина О.И. Возможности ультразвуковой диагностики альвеококкоза печени на этапах хирургического лечения: дис. … канд. мед. наук: 14.01.13 Москва, 2020. 153 с.

4. Артемьев А.И., Найденов Е.В., Забежинский Д.А., Губарев К.К., Колышев И.Ю., Рудаков В.С., Шабалин М.В., Щербин В.В., Башков А.Н., Восканян С.Э. Трансплантация печени при нерезектабельном альвеококкозе печени // Современные технологии в медицине. 2017. Т. 9. № 1. С. 123-128. DOI: 10.17691/stm 2017.9.1.16.

5. Поршенников И.А., Быков А.Ю., Павлик В.Н., Карташов А.С., Щекина Е.Е., Коробейникова М.А., Юшина Е.Г. Трансплантации и радикальные резекции печени с реконструкциями сосудов при распространенном альвеококкозе. // Анналы хирургической гепатологии 2016. №21(2). С.11-24. DOI: 10.16931/1995-5464.2016211-24.

8. Барыков В.Н. Редкое сочетание альвеококка печени с эхинококком правого легкого и головного мозга // Пермский медицинский журнал. 2018. Т. XXXV. № 4. С. 84-87.

9. Siles-Lucas M., Casulli A., Cirilli R., Carmena D. Progress in the pharmacological treatment of human cystic and alveolar echinococcosis: Compounds and therapeutic targets. Neglected Tropical Diseases. 2018. no.20. P. 1-48.

Шалапуда В.И., Рыхтик П.И. Современные методы хирургического лечения распространенного альвеококкоза печени // Анналы хирургической гепатологии. 2016. №21(1). 44-52.

Альвеококкоз – хроническое паразитарное заболевание, вызываемое личинками Echinococcus multilocularis. Для него характерно тяжелое течение с формированием в печени множественных образований, склонных к инфильтративному росту паразитарной ткани и метастазированию в головной мозг, легкие и другие органы [1, 2]. В настоящее время эндемическими очагами альвеоккокоза на территории нашей страны являются Якутия, Дальний Восток, Сибирь, южные регионы России. По своему течению альвеококкоз схож со злокачественным процессом, что обусловлено его способностью к формированию метастатических очагов в отдаленных органах и тканях. Бессимптомная стадия заболевания может продолжаться 10 и более лет, в течение которых пациенты не предъявляют никаких жалоб. Благодаря компенсаторным способностям печеночной ткани клиническая картина заболевания развивается лишь на стадии присоединения вторичных осложнений, к моменту которых распространенность патологического процесса уже обычно бывает катастрофической [3]. Консервативные методы лечения становятся неэффективными. Как следствие, единственным радикальным методом лечения альвеококкоза остается хирургическое вмешательство, при котором выполняется иссечение кистозных полостей и пораженных метастазами участков печени. При тотальном поражении печени выполнение стандартной радикальной резекции печени становится невозможным. В результате требуется ортотопическая трансплантация печени [4, 5].

Цель исследования: изучить клинический случай прогрессирующего течения альвеококкоза печени, современные возможности диагностики заболевания, а также оценить состояние пациента после проведения трансплантации печени.

Материалы и методы исследования. Пациент Л., 1964 года рождения, считает себя больным с 2010 г., когда впервые почувствовал тяжесть в правом подреберье, сильный кашель. Объективно. Сознание ясное, контактен, адекватен. Общее состояние удовлетворительное. Нормостеник. Рост – 177 см. Вес – 75 кг. Кожные покровы телесного цвета, чистые. Лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка правильной формы. Частота дыхательных движений (ЧДД) – 16 в 1 минуту. При аускультации в легких дыхание везикулярное, правильное. Хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. Частота сердечных сокращений (ЧСС) – 83 в 1 минуту, артериальное давление (АД) – 110/60 мм рт. ст. Печень, селезенка перкуторно не увеличены. Живот мягкий, безболезненный. Стул в норме. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Отеков нет. Перенесенные заболевания: детские инфекции. Проведено обследование. Общий анализ крови (ОАК): эритроциты – 1,95, лейкоциты – 6,1, гемоглобин – 54, тромбоциты – 98, СОЭ – 76 мм/час. Общий анализ мочи (ОАМ): плотность >1,012, рН – 7,5, лейкоциты – ед. в поле зрения, белок – нет. Биохимический анализ крови (БАК): Общий белок – 68 г/л, билирубин общ. – 34 мкмоль/л, билирубин прям. – 18 мкмоль/, глюкоза – 4,8 ммоль/л, креатинин – 108 мкмоль/л, холестерин – 4,88 ммоль/л,

В августе 2012 г. самочувствие пациента ухудшилось. При мультиспиральной компьютерной томографии(МСКТ) брюшной полости в S7-8 определялась зона пониженной эхогенности с нечеткими неровными границами, по контуру кальциноз, просвет нижней полой вены сужен до 10 мм, контуры неровные. У переднего края печени, поддиафрагмально, определялась мягкотканная структура до 2 см, плохо накапливающая контрастный препарат. Билиарная гипертензия, протоки обрываются на уровне конфлюенса. Заключение: картина альвеококкоза правой доли печени с распространением на нижнюю полую вену, тромбоз воротной вены, развитие коллатерального кровотока.

В октябре 2012 г. дренажи переустановлены. Так как положительной динамики в состоянии пациента не было отмечено, он был направлен для обследования и определения тактики лечения в ФГБУ ГНЦ ФМБА им. А.И. Бурназяна ФМБА России с диагнозом: Альвеококкоз правой доли печени с распространением на кавальные, глиссоновы ворота печени и инвазией нижней полой вены; портальная гипертензия, наружный желчный свищ; тромбоз воротной вены; варикозное расширение вен пищевода 3-й ст. по Paguet; обострение язвенной болезни желудка.

Результаты исследования и их обсуждение. После проведения осмотра и анализа результатов обследования в ФГБУ ГНЦ ФМБА им. А.И. Бурназяна ФМБА России была рекомендована чрескожная чреспеченочная холангиостомия левой доли печени для стентирования желчных протоков. На МРТ: по контуру печени и селезенки определяется тонкая полоска жидкости. Печень с ровными четкими контурами, правая доля краниокаудально 13,3 см. В правой доле печени (I, VIII, VII, V, IV сегменты) расположено образование с нечеткими неровными контурами, размерами 114 мм, неоднородной кистозно-солидной структуры, в центре концы дренажей. При динамическом сканировании образование не накапливает контрастное вещество ни в одну из фаз сканирования. В структуре образования проходит нижняя полая вена, образование циркулярно суживает ее просвет до 8 мм, внутренний контур вены неровный, также в структуре образования проходят печеночные вены. Ствол печеночной вены не определяется, однако визуализируются массивные венозные коллатерали, которые прилежат к образованию. Также образование распространяется в ворота печени. Внутрипеченочные желчные протоки расширены: сегментарные левой доли до 8 мм, правой до 7 мм (вероятно, дренируются в полость образования). Общий желчный проток достоверно визуализируется только в интрапанкреатическом сегменте до 5 мм, прослеживается до зоны большого дуоденального сосочка. Заключение: образование правой доли печени – альвеококк. Нижняя полая вена и печеночные вены, гепатикохоледох проходят в структуре образования. Тромбоз ствола воротной вены. Билиарная гипертензия. Пациент был выписан с транспеченочным дренажом под наблюдение по месту жительства, а также рекомендована повторная консультация через 2 месяца в ФГБУ ГНЦ ФМБА им. А.И. Бурназяна ФМБА России для определения дальнейшей тактики ведения пациента.

При повторной консультации в декабре 2012 г. была рекомендована госпитализация в ФГБУ ГНЦ ФМБА им. А.И. Бурназяна ФМБА России для дообследования и решения вопроса о возможности выполнения трансплантации печени. При поступлении на МСКТ брюшной полости были выявлены патологические зоны печени, распространяющиеся на кавальные, портальные ворота S5-6, вероятно, некроз в сочетании с рубцовыми изменениями на месте дренированного образования. Поражение правой и средней печеночных вен, кавернозная трансформация портальной вены, правой печеночной артерии, сужение нижней полой вены. Портальная гипертензия, множественные участки расширения легочных сосудов дифференцируются между гепатопульмональным синдромом и врожденными артериовенозными мальформациями. В результате обследования и консультирования смежными специалистами и учитывая распространенность основного заболевания, бесперспективность консервативного лечения, пациенту по жизненным показаниям была рекомендована трансплантации печени. Противопоказаний к оперативному лечению выявлено не было. В декабре 2012 г. выполнены гепатэктомия, резекция ретропеченочного сегмента нижней полой вены, линейное протезирование нижней полой вены, ортопедическая трансплантация правой доли печени [7] от двух близкородственных доноров, дренирование брюшной полости, правой плевральной полости. В послеоперационном периоде БАК: общий белок – 77,4 г/л, билирубин общ. – 58,5 мкмоль/л, билирубин прям. – 30 мкмоль/, глюкоза – 6,0 ммоль/л, креатинин – 77,5 мкмоль/л, АСТ – 283,7 ед/л, АЛТ – 127,8 ед/л, щелочная фосфатаза – 118,5 [6]. Пациенту проводилась терапия в полном объеме: урсофальк 500 мг х 2 раза в день, медрол 8 мг х 1 раз в день, квамател 20 мг х 1 раз в день, вальцит 450 мг х 1 раз в день, а также по жизненным показаниям был назначен програф 4,0 мг х 2 раза в день постоянно. Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение специалистов по месту жительства и в ФГБУ ГНЦ ФМБА им. А.И. Бурназяна ФМБА России. Рекомендована консультация в институте паразитологии и тропической медицины им. Е.И. Марцинковского, где по результатам обследования данных за метастазирование альвеококка в другие органы не было выявлено. Противопаразитарные лекарственные препараты не назначались.

При плановой госпитализации в январе 2014 г. в ФГБУ ГНЦ ФМБА им. А.И. Бурназяна ФМБА России на КТ брюшной полости патологических изменений трансплантата печени выявлено не было, однако при КТ органов грудной клетки при сравнении с исследованием от 2012 г. определялась отрицательная динамика. Почти во всех сегментах обоих легких выявлены множественные очаги и патологические участки, представляющие собой несколько сливающихся очагов размером от 3 до 20 мм. Ранее имевшиеся очаги были мелкими, размером до 7 мм, очертаниями и формой имитировали сосудистые структуры. Корни легких структурные. Просвет трахеи и крупных бронхов свободный. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены. Сердце и магистральные сосуды без особенностей. Выпота в серозных полостях нет. Структура скелета сохранена. Заключение: Отрицательная динамика – паразитарное поражение обоих легких [8]. При проведении МРТ головного мозга органических изменений в головном мозге не выявлено. Пациент был направлен на повторную консультацию в Институт паразитологии и тропической медицины им. Е.И. Марцинковского для решения вопроса о назначении медикаментозной терапии. Назначен немозол в дозе 1200 мг в сутки. Однако, несмотря на проводимую терапию, в 2016 г. вновь отмечена отрицательная динамика. При МСКТ органов грудной клетки: в легких с обеих сторон на фоне деформированного за счет интерстициального компонента рисунка – множественные очаги от 7 до 20 мм неоднородной плотности, неправильной формы, расположенные субплеврально и в интерстиции, жидкость в плевральных полостях, дополнительных образований не определяется. Доза лекарственного препарата была увеличена до 1600 мг в сутки, что позволило стабилизировать процесс (роста числа и размеров очагов в легких в обследованиях от мая 2016 г. и августа 2016 г. не наблюдалось).

С декабря 2019 г. и по настоящее время в связи с трудной эпидемической обстановкой пациент находится под наблюдением по месту жительства. Состояние пациента расценивается как удовлетворительное, жалоб не предъявляет. При обследовании в ОАК: эритроциты – 4,53, лейкоциты – 7,8, гемоглобин – 136, тромбоциты – 184, СОЭ – 14 мм/час. ОАМ: плотность – 1,010, рН – 5,5, лейкоциты – нет, белок – нет. БАК: Общий белок – 74 г/л, билирубин общ. – 11 мкмоль/л, глюкоза – 4,84 ммоль/л, креатинин – 92 мкмоль/л, холестерин – 4,2 ммоль/л, АСТ – 32 ед/л. АЛТ – 38 ед/л [6]. На МСКТ: состояние после оперативного лечения (ортопедическая трансплантация правой доли печени от двух близкородственных доноров). Плотность и структура фрагмента печени без особенностей, в просвете верхней полой вены стент. В легких роста размеров и числа очагов не отмечалось. Пациенту рекомендован пожизненно прием адваграфа 4,5 мг 1 раз в день, немозола 1600 мг в сутки, который он получает регулярно [9].

По совокупности данных методов обследования – функция трансплантата удовлетворительная. Распространения процесса в легких не наблюдается. Пациент выполняет все данные ему рекомендации: вовремя проходит плановые обследования, регулярно принимает назначенные препараты, а также ведет активный образ жизни, занимается спортом, соблюдает диету, алкоголь не употребляет.

Альвеококкоз печени – паразитарное заболевание, характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с преимущественным первичным поражением печени [3]. Заражение человека альвеококкозом происходит при попадании в пищеварительный тракт онкосфер гельминта, что чаще всего происходит во время охоты, разделки туш диких животных, снятия и обработки шкур, контакта с домашними питомцами, употребления в пищу лесных ягод и трав, при использовании воды из водоемов, загрязненных яйцами гельминта [1]. Представленный клинический случай не является исключением. Данный пациент в течение длительного времени занимается охотой, разделывал туши животных и употреблял плохо термически обработанное мясо диких животных. Редкая встречаемость в средней полосе России, длительный бессимптомный период, позднее обращение, отсутствие характерных признаков и жалоб, а также общепринятого алгоритма действий и сложность диагностики часто приводят к несвоевременному выявлению данного гельминтоза [1, 5], в результате чего становится невозможным проведение радикального хирургического лечения. Основным и единственным способом лечения становится трансплантация печени, как в нашей стране, так и в других регионах мира, особенно в зонах, эндемичных по данному заболеванию [4, 10]. Вследствие этого необходимо принимать профилактические меры, направленные на предотвращение заражения гельминтом: соблюдать правила личной гигиены, проводить дегельминтацию домашних животных, не употреблять плохо термически обработанное мясо, воду из открытых водоемов, соблюдать правила убоя и разделки туш животных.

При подозрении на инфицирование эхинококком необходимо проводить лабораторно-инструментальные обследования. УЗИ рассматривается как исследование для первичной диагностики альвеококкоза печени при рутинном обследовании, а также для долгосрочного динамического наблюдения пациентов с уже установленным диагнозом. Выделяют три формы альвеококкового поражения: очаговая, инфильтративная и смешанная [3]. Очаговая форма определяется как однородный гиперэхогенный узел с четкими, ровными контурами. Инфильтративная форма – отсутствие четкой дифференцировки между альвеококковым очагом и непораженной паренхимой. Однако чаще всего (более чем в половине случаев) встречаются паразитарные очаги смешанной формы – образования гиперэхогенной гетерогенной структуры; границу между узлом и тканью печени у таких узлов можно визуализировать фрагментарно. Такая форма включает в себя гиперэхогенные узлы, мелкие кальцинированные очаги и изолированные псевдокисты с массивным некрозом. КТ позволяет провести дифференциальную диагностику альвеококкоза печени, первичных опухолевых процессов (гепатоцеллюлярная карцинома, холангиокарцинома) и метастатических очагов. Наличие кальцинатов в аваскулярном печеночном очаге с высокой долей вероятности говорит о его паразитарном происхождении. КТ позволяет точно оценить количество паразитарных узлов, их размер и локализацию. МРТ в диагностике альвеококкоза печени является не основным, а уточняющим методом исследования. Однако существует ряд ситуаций, когда МРТ может заменять КТ. При анализе альвеококковых очагов наибольшее количество информации могут предоставить Т2-взвешенные изображения. Эти изображения применимы также для выявления мелких очагов в печени и внепеченочных паразитарных очагов. Рекомендовано также выполнение серологических и иммунологических проб (реакции непрямой гемагглютинации, иммунофлюорисцентного анализа, реакции связывания комплемента, реакции латекс-агглютинации с антигеном из жидкости эхинококковых пузырей), которые дают положительные результаты в 60–90% случаев. В спорных ситуациях требуется проведение лапароскопии. При подтверждении заражения эхинококком необходимо немедленно назначить противопаразитарные препараты для предотвращения распространения процесса и метастазирования его в другие органы и ткани.

Описанный клинический пример демонстрирует длительное прогрессирующее течение заболевания с развитием нерезектабельного альвеококкоза печени, потребовавшего в связи с распространенностью процесса и бесперспективностью консервативного лечения проведения трансплантации печени по жизненным показаниям. А несвоевременное назначение профилактической противопаразитарной терапии привело к прогрессированию заболевания и выявлению метастазов в легких [8]. Случай интересен сочетанным поражением печени и легких, а также ортопедической трансплантацией правой доли печени от двух близкородственных доноров.

Заключение. Представленный клинический случай свидетельствует о сложности своевременной диагностики, в результате чего единственным возможным методом лечения стало выполнение трансплантации печени с резекцией и пластикой магистральных сосудов, нижней половой вены с постоянной пожизненной противопаразитарной терапией. При ранней диагностике паразитарного инфицирования и своевременном назначении противопаразитарных средств у данного пациента возможно было избежать прогрессирования процесса с формированием метастатических очагов.

Трансплантация печени – это органозамещающий/ органосовмещающий метод оперативного лечения терминальных стадий заболеваний печени.

D13.4 Доброкачественные и злокачественные опухоли печени: (гемангиоматоз; аденоматоз; гамартоматоз; поликистоз печени; прочие доброкачественные и злокачественные опухоли печени)

Т86 Ретрансплантация (хроническое отторжение, первично нефункционирующий трансплантат, хроническая дисфункция трансплантата в результате рецидива диффузных заболеваний, некурабельные билиарные стриктуры, цирроз печени развившийся в трансплантате)

Пользователи протокола: анестезиологи-реаниматологи, хирурги, трансплантологи, инфекционисты, терапевты, врачи общей практики.

Классификация

• трансплантация части печени (редуцированная печень или часть разделенной печени - сплит-трансплантация), полученной от посмертного донора;

• ортотопическая трансплантация печени – пересадка донорской печени на место удалённой печени реципиента;

• гетеротопическая трансплантация добавочной печени – в этом случае донорская ткань печени пересаживается реципиенту и при этом сохраняется его собственная печень.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• развернутый биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, электролиты, трансаминазы, билирубин и его фракции, амилазу, креатинин, мочевина, аммиак, лактат, С – реактивный белок);

• бактериологическое обследование (посевы отделяемого из зева, носа и влагалища, а также мочи, кала, мокроты);

Лечение

• терминальные стадии заболевания печени, при которых ожидаемая продолжительность жизни составляет менее 1 года (классы В и С по Child-Turcotte-Pugh);

• цирроз печени, сопровождающийся гепаторенальным синдромом, устойчивым асцитом, нарастающей печеночной недостаточностью;

• очаговое заболевание печени, при котором технически невозможна резекция (из-за большого очага или при множественных очагах);

• онкологические заболевания, за исключением гепатоцеллюлярной карциномы в пределах Миланских или UCSF критериев;

• полное отсутствие психологической готовности пациента к пересадке печени.

• электрохирургический коагулятор с наличием режимов резания (рассечения), коагуляции, биполяра и лигирования сосудов;

• передвижной операционный стол для подготовки печеночного графта.

• провести перед операцией все гигиенические процедуры: прополоскать полость рта, почистить зубы, снять съемные зубные протезы, очистить полость носа, мужчинам побриться;

• выбор антибиотика проводится в соответственности с чувствительностью выделенной у пациента патологической флоры

• антибиотик вводится внутривенно за 30-60 минут до начала операции.

• базиликсимаб 20 мг, в/в, перед реперфузией.

• мониторинг состояния пациента (ЭКГ 5 отведений), IBP, CVP, измерение центральной гемодинамики (PAР, WP, СО, CI, PVR), пульсоксиметрия, температура пациента, капнография);

миорелаксанты (панкурония бромид 0,04-0,1 мг/кг в/в, рокурония бромид 0,1 мг/кг в/в, атракурия безилат 0,1 мг/кг в/в);

наркотические анальгетики (фентанил 10-25 мкг/кг в\в каждые 20-30 минут), ингаляционный анестетик (севофлуран), низкопоточная анестезия до 2 л/мин, пропофол 4-12 мг/кг/ч в\в, миорелаксация – рокурония бромид 0,5 мг/кг в\в каждые 60-90 мин.

панкурония 0,02-0,1 мг/кг в/в каждые 60-90 мин пипекурония бромидом 70—80 мкг/кг в/в каждые 60-90 мин.

• режим ИВЛ: нормовентиляция, дыхательный объем – 6-8 мл/кг идеальной массы тела, ПДКВ – 5-7 см.вод.ст , FiO2 – 50-60%, капнография – нормокапния;

• нейтрализация гепарина протамин-сульфатом под контролем активированного времени свёртывания (после завершения хирургического гемостаза)

• ингибиторы фибринолиза – апротинин, в ампулах, для в/в введения, максимальная суточная доза 500 - 2 млн./Ед

свежая эритроцитарная масса.

Расчет необходимой дозы для лечения является в основном эмпирическим из расчета, что 1МЕ фактора II или фактора Х на 1 кг массы тела, соответственно, увеличивает активность плазменного фактора II или Х на 0,02 и 0,017 МЕ/мл.

затем препарат вводится с 2-3-часовыми интервалами на протяжении первых 24-48 ч в зависимости от проводимого вмешательства и клинического состояния пациента.

Соматостатин при портальной гипертензии по 250 мг внутривенно болюсно, далее 250 мг внутривенно капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней).

• ингибиторы фосфодиэстеразы V (силденафил) 25-300 мг/сут.

Консервация и подготовка для трансплантации печеночного графта: донорской печени (от кадавра) или фрагмента печени (от прижизненного донора) выполняется в условиях операционной, на отдельном операционном столе (Back table).

Донорская печень или фрагмент печени помещается в специальный лоток, наполненный ледяной крошкой, после чего графт взвешивается, производятся измерения диаметров сосудистых и билиарных структур.

После перфузии, производится препаровка кровеносных и инкреторных сосудов, а также, желчного протока, для формирования анастомозов. По мере готовности бригады, выполняющей основной этап операции, лоток с печеночным графтом транспортируется к операционному столу, для проведения трансплантации.

Трансплантация печени реципиенту:
До начала операции, производится подготовка к работе аппарата для реинфузии крови и аппарата общего вено-венозного шунтирования (при планировании их использования), а также, подготовка энергетического коагуляционно-ультразвукового комплекса, операционного микроскопа.
Положение пациента: лежа на спине.
Обезболивание: Эндотрахеальный наркоз.
Обязательно проводятся катетеризации центральных вен (до 4), катетеризация лучевой артерии, установка катетера Сван-Ганца, датчика пульс-оксиметрии и инвазивного давления.
Обработка операционного поля у реципиента: не менее трех раз, с применением антисептических растворов.
Операционный доступ:

Рис. 1 Доступ Старлза

Производится ревизия органов брюшной полости, оценка состояния печени, селезенки, степени выраженности венозных коллатералей, эвакуация асцитической жидкости, с определением её количества.

В случае выраженной спленомегалии с синдромом гиперспленизма, может быть произведена спленэктомия.

Поэтапно мобилизируются левая и правая доли печени, с освобождением задней поверхности печени от нижней полой вены, путем тщательного лигирования и пересечения ветвей мелкого порядка.

Выделяется надпеченочный отдел нижней полой вены, дифференцируются печеночные вены. Дифференцируются элементы гепатодуоденальной связки, с прослеживанием печеночной артериальной ножки, общего портального сосуда, гепатикохоледоха. Выделяется подпеченочный отдел нижней полой вены.

Производится подключение аппарата общего вено-венозного шунтирования (допускается также выполнение операции без аппарата вено-венозного шунтирования).

Последовательно пережимаются кровеносные и инкреторные сосуды: печеночная артерия, сосуд портальной системы, желчный проток и сосуды, впадающие в нижнюю полую вену (ветви печеночной вены). Пересекаются желчные протоки; те их ветви, которые не планируется вовлекать в анастомоз, ушиваются ручным способом. На сосудистых зажимах, отсекаются сосудистые структуры (печеночной артерии, воротной вены, печеночной вены), с которыми планируется производить анастомозы. Ветви сосудов, не планируемые к вовлечению в анастомоз, прошиваются ручным или аппаратным способом.

Производится контрольная ультразвуковая допплерография, оценивается внутрипеченочный венозный кровоток.

Производится контрольная ультразвуковая допплерография, оценивается внутрипеченочный артериальный кровоток.

• билиодегистивного анастомоза на сформированной по Roux петле тощей кишки (при наличии у печеночного графта одного или более желчных протоков размером менее 5 мм).

с целью создания декомпрессии желчевыводящих путей и контроля состояния желчевыводящих путей в послеоперационном периоде (с оставлением до 3-х месяцев);

Проводится контроль наличия желчеистечения: через дренажную трубку вводится метиленовая синька. При обнаружении желчеистечения из сформированных анастомозов и/или мелких желчных протоков проводится их прошивание шовным материалом (пролен 4,0-5,0).

Устанавливаются контрольные дренажи – в правое и левое поддиафрагмальные пространства, подпеченочное пространство и в малый таз.

• нормализация показателей крови (тромбоцитов, общего белка, альбумина, мочевины, креатинина, общего билирубина, АлТ, АсТ, ГГТП, щелочная фосфатаза, триглицериды).

Информация

Источники и литература

Информация

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Читайте также: