Укажите признак не характерный для сифилитической пузырчатки
Обновлено: 25.04.2024
А50 Врожденный сифилис - является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью 3.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Врожденный сифилис
Код(ы) МКБ-10 [1]
| Код | Название |
| А50.0 | Ранний врожденный сифилис с симптомами |
| А50.1 | Ранний врожденный сифилис скрытый |
| А50.2 | Ранний врожденный сифилис неуточненный |
| А50.3 | Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз |
| А50.4 | Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис |
| А50.5 | Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами |
| А50.6 | Поздний врожденный сифилис скрытый |
| А50.7 | Поздний врожденный сифилис неуточненный |
| А50.9 | Врожденный сифилис неуточненный |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: дерматовенерологи, гинекологи, врачи общей практики, педиатры, неврологи, неонатологи, стоматологи, психиатры, оториноларингологи, офтальмологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, международные протоколы ВОЗ, СДС, Европейской и американской ассоциации дерматовенерологов, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE, PUBMED и MEDLINE
| Уровни доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
| Сила | Описание |
| А | По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
| В | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| С | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
| D | Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Классификация
Классификация 3:
А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет.
- кожи
- кожи и слизистых оболочек
- висцеральный
- ларингит
- окулопатия
- остеохондропатия
- фарингит
- пневмония
- ринит
А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным результатом при исследовании цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте до двух лет.
А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ (без дополнительных уточнений), проявившийся в возрасте до двух лет.
А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2). Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8).
Исключена триада Гетчинсона (А50.5).
А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис)
- прогрессивный паралич
- спинная сухотка
- табопаралич
- энцефалит (G05.0)
- менингит (G01)
- полиневропатия (G63.0)
А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения.
- кардиоваскулярный сифилис (198.)
- сифилитическая:
А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте двух и более лет.
А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ, проявившийся в возрасте двух и более лет.
А50.9 Врожденный сифилис неуточненный
Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:
- патогномоничные для врожденного сифилиса, и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляющиеся при рентгенологическом исследовании);
- типичные проявления сифилиса, встречающиеся не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе (папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу; в местах мацерации - эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь (встречается редко), алопеция, поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм; поражения внутренних органов.
- общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.
По клинической картине больных принято подразделять на 3 группы
- Дети с манифестными проявлениями врожденного сифилиса:
- Дети с моносимптомной клиникой заболевания:
- Дети со скрытым врожденным сифилисом. Клинических проявлений эта форма не имеет.
Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста:
менингоэнцефалит,
гепатомегалия,
спленомегалия,
специфический гепатит,
сифилитическая пузырчатка,
диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера,
Ранний врожденный сифилис детей раннего детского возраста (от 1 до 2 лет):
папулезная сыпь,
специфическая лейкодерма,
очаговая или диффузная алопеция,
специфический орхит,
периостит длинных трубчатых костей,
поражение печени, селезенки,
специфический эндартериит,
центральный гемипарез,
атрофия зрительного нерва.
Вышеперечисленные признаки раннего врожденного сифилиса детского возраста могут проявляться как манифестной картиной заболевания, так и моносимптомной. В каждом подозрительном случае необходимо уточнение семейного анамнеза и тщательное обследование больного ребенка.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы: нет.
Физикальное обследование: высыпания на коже и слизистых, отставание в умственном и физическом развитии, насморк, изменение зубов, плаксивость, раздражительность, псевдопаралич, деформация костей.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (НТТ, ИФА, РПГА, РИФ).
Согласно критериям ВОЗ, случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Treponema pallidum методом темнопольной микроскопии или ПЦР в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах 3.
Мертворождением по причине врожденного сифилиса считается смерть плода, наступившая после 20-й недели беременности или при массе тела более 500 граммов, при наличии нелеченного или неадекватно леченного сифилиса у матери.
- мать новорожденного не получала лечения либо получила неадекватное лечение (после 32 недели беременности или антибактериальными препаратами резерва) во время беременности (независимо от наличия признаков заболевания у ребенка);
- при положительном результате трепонемного теста у ребенка и наличии, по крайней мере, одного из следующих критериев:
При диагностике раннего врожденного сифилиса с симптомами следует иметь в виду, что остеохондрит I степени без других симптомов врожденного сифилиса не может служить признаком врожденного сифилиса, так как подобные изменения могут наблюдаться при других заболеваниях и даже у здоровых детей.
- обнаружения у ребенка клинических проявлений заболевания;
- обнаружения бледной трепонемы с помощью прямых лабораторных методов;
- положительных результатов серологических реакций у ребенка (кровь берут параллельно с кровью матери, исследуют в одних и тех же НТТ и ТТ – в количественном варианте);
- наличия патологических изменений ЦСЖ;
- наличия рентгенологически установленных изменений длинных трубчатых костей;
- выявления макроскопических и патоморфологических признаков изменения плаценты, пуповины, внутренних органов;
- выявления у матери манифестного или скрытого сифилиса, подтвержденного результатами прямых и/или серологических методов диагностики.
- клинических проявлений заболевания:
- положительных результатов серологических реакций: НТТ позитивны у 70- 80% больных, ТТ – у 92-100%;
- наличия у матери поздней формы сифилиса;
- анамнеза матери, в том числе акушерского, а также результатов обследования отца, других детей в данной семье.
Критерии диагностики раннего висцерального сифилиса:
- наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
- наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
- положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.
Критерии диагностики позднего висцерального сифилиса:
- наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
- наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
- обнаружение при патоморфологическом исследовании биоптата гранулематозного воспаления – доказательство специфической природы поражения;
- положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.
Лабораторные исследования
Для диагностики врожденного сифилиса используются следующие трепонемные тесты:
Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР материал, полученного из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах
РМП - реакция микропреципитации РПР – реакция плазменных реагинов ИФА – иммуноферментный анализ
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации
IgM-РИФ-абс – реакция иммунофлуоресценции с иммуноглобулином М
Дополнительные:
При наличии клинических проявлений и отрицательных результатах первого этапа диагностики трепонемные тесты могут быть дополнены ИХЛА – иммуннохемолюминисцентный анализ. По показаниям – рентген, УЗИ, МРТ, КТ
Нетрепонемные (количественные, полуколичественные) тесты используются для контроля излеченности:
Показания для консультаций специалистов: Неонатолог – гидроцефалия, общая дистрофия Невролог - раздражительность, плаксивость Офтальмолог - снижение остроты зрение, светобоязнь
Оториноларинголог – ринит, лабиринтит, снижение слуха Стоматолог – деформация и дистрофия зубов
Педиатр – гепатит, артрит, нефрит Рентгенолог – деформация костей
Диагностический алгоритм: (схема)
А50 Врожденный сифилис - является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью 4.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Врожденный сифилис
Код(ы) МКБ-10 [1]
| Код | Название |
| А50.0 | Ранний врожденный сифилис с симптомами |
| А50.1 | Ранний врожденный сифилис скрытый |
| А50.2 | Ранний врожденный сифилис неуточненный |
| А50.3 | Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз |
| А50.4 | Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис |
| А50.5 | Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами |
| А50.6 | Поздний врожденный сифилис скрытый |
| А50.7 | Поздний врожденный сифилис неуточненный |
| А50.9 | Врожденный сифилис неуточненный |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: дерматовенерологи, гинекологи, врачи общей практики, педиатры, неврологи, неонатологи, стоматологи, психиатры, оториноларингологи, офтальмологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, международные протоколы ВОЗ, СДС, Европейской и американской ассоциации дерматовенерологов, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE, PUBMED и MEDLINE
| Уровни доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
| Сила | Описание |
| А | По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
| В | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| С | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
| D | Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Классификация
Классификация 4:
А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет.
- кожи
- кожи и слизистых оболочек
- висцеральный
- ларингит
- окулопатия
- остеохондропатия
- фарингит
- пневмония
- ринит
А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным результатом при исследовании цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте до двух лет.
А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ (без дополнительных уточнений), проявившийся в возрасте до двух лет.
А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2). Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8).
Исключена триада Гетчинсона (А50.5).
А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис)
- прогрессивный паралич
- спинная сухотка
- табопаралич
- энцефалит (G05.0)
- менингит (G01)
- полиневропатия (G63.0)
А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения.
- кардиоваскулярный сифилис (198.)
- сифилитическая:
А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый
Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте двух и более лет.
А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный
Врожденный сифилис БДУ, проявившийся в возрасте двух и более лет.
А50.9 Врожденный сифилис неуточненный
Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:
- патогномоничные для врожденного сифилиса, и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляющиеся при рентгенологическом исследовании);
- типичные проявления сифилиса, встречающиеся не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе (папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу; в местах мацерации - эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь (встречается редко), алопеция, поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм; поражения внутренних органов.
- общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.
По клинической картине больных принято подразделять на 3 группы
- Дети с манифестными проявлениями врожденного сифилиса:
- Дети с моносимптомной клиникой заболевания:
- Дети со скрытым врожденным сифилисом. Клинических проявлений эта форма не имеет.
Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста:
менингоэнцефалит,
гепатомегалия,
спленомегалия,
специфический гепатит,
сифилитическая пузырчатка,
диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера,
Ранний врожденный сифилис детей раннего детского возраста (от 1 до 2 лет):
папулезная сыпь,
специфическая лейкодерма,
очаговая или диффузная алопеция,
специфический орхит,
периостит длинных трубчатых костей,
поражение печени, селезенки,
специфический эндартериит,
центральный гемипарез,
атрофия зрительного нерва.
Вышеперечисленные признаки раннего врожденного сифилиса детского возраста могут проявляться как манифестной картиной заболевания, так и моносимптомной. В каждом подозрительном случае необходимо уточнение семейного анамнеза и тщательное обследование больного ребенка.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы: нет.
Физикальное обследование: высыпания на коже и слизистых, отставание в умственном и физическом развитии, насморк, изменение зубов, плаксивость, раздражительность, псевдопаралич, деформация костей.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (НТТ, ИФА, РПГА, РИФ).
Согласно критериям ВОЗ, случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Treponema pallidum методом темнопольной микроскопии или ПЦР в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах 5.
Мертворождением по причине врожденного сифилиса считается смерть плода, наступившая после 20-й недели беременности или при массе тела более 500 граммов, при наличии нелеченного или неадекватно леченного сифилиса у матери.
- мать новорожденного не получала лечения либо получила неадекватное лечение (после 32 недели беременности или антибактериальными препаратами резерва) во время беременности (независимо от наличия признаков заболевания у ребенка);
- при положительном результате трепонемного теста у ребенка и наличии, по крайней мере, одного из следующих критериев:
При диагностике раннего врожденного сифилиса с симптомами следует иметь в виду, что остеохондрит I степени без других симптомов врожденного сифилиса не может служить признаком врожденного сифилиса, так как подобные изменения могут наблюдаться при других заболеваниях и даже у здоровых детей.
- обнаружения у ребенка клинических проявлений заболевания;
- обнаружения бледной трепонемы с помощью прямых лабораторных методов;
- положительных результатов серологических реакций у ребенка (кровь берут параллельно с кровью матери, исследуют в одних и тех же НТТ и ТТ – в количественном варианте);
- наличия патологических изменений ЦСЖ;
- наличия рентгенологически установленных изменений длинных трубчатых костей;
- выявления макроскопических и патоморфологических признаков изменения плаценты, пуповины, внутренних органов;
- выявления у матери манифестного или скрытого сифилиса, подтвержденного результатами прямых и/или серологических методов диагностики.
- клинических проявлений заболевания:
- положительных результатов серологических реакций: НТТ позитивны у 70- 80% больных, ТТ – у 92-100%;
- наличия у матери поздней формы сифилиса;
- анамнеза матери, в том числе акушерского, а также результатов обследования отца, других детей в данной семье.
Критерии диагностики раннего висцерального сифилиса:
- наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
- наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
- положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.
Критерии диагностики позднего висцерального сифилиса:
- наличие у пациента серологически доказанного сифилиса;
- наличие клинической симптоматики поражения соответствующего органа;
- обнаружение при патоморфологическом исследовании биоптата гранулематозного воспаления – доказательство специфической природы поражения;
- положительная динамика процесса на фоне специфической терапии.
Лабораторные исследования
Для диагностики врожденного сифилиса используются следующие трепонемные тесты:
Прямая детекция Treponema pallidum - темнопольная микроскопия или ПЦР материал, полученного из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах
РМП - реакция микропреципитации РПР – реакция плазменных реагинов ИФА – иммуноферментный анализ
РПГА – реакция пассивной гемагглютинации
IgM-РИФ-абс – реакция иммунофлуоресценции с иммуноглобулином М
Дополнительные:
При наличии клинических проявлений и отрицательных результатах первого этапа диагностики трепонемные тесты могут быть дополнены ИХЛА – иммуннохемолюминисцентный анализ. По показаниям – рентген, УЗИ, МРТ, КТ
Нетрепонемные (количественные, полуколичественные) тесты используются для контроля излеченности:
Показания для консультаций специалистов: Неонатолог – гидроцефалия, общая дистрофия Невролог - раздражительность, плаксивость Офтальмолог - снижение остроты зрение, светобоязнь
Оториноларинголог – ринит, лабиринтит, снижение слуха Стоматолог – деформация и дистрофия зубов
Педиатр – гепатит, артрит, нефрит Рентгенолог – деформация костей
Диагностический алгоритм: (схема)
Врожденный сифилис — клиническая форма сифилиса, возникающая при внутриутробном заражении ребенка бледными трепонемами. Врожденный сифилис может проявляться в различные периоды жизни ребенка от внутриутробного до подросткового. Он характеризуется специфическим сифилитическим поражением кожи, слизистых, костной ткани, соматических органов и нервной системы. Диагностика врожденного сифилиса основана на выделении возбудителя из крови, отделяемого кожных элементов и спинномозговой жидкости; положительных результатах серологических реакций и ПЦР-диагностики, обследовании состояния внутренних органов. Лечение врожденного сифилиса проводится антибиотиками, препаратами висмута и неспецифическими средствами, направленными на повышение иммунитета.
МКБ-10
Общие сведения
Сифилис относится к одним из самых распространенных венерических заболеваний. Наряду с гонореей, хламидиозом, цитомегалией и трихомониазом он является инфекцией, передаваемой половым путем. Кроме полового способа передачи, заражение может произойти внутриутробно и привести к развитию врожденного сифилиса. Больной врожденным сифилисом ребенок представляет инфекционную опасность для окружающих, особенно, если заболевание протекает с кожными проявлениями.
Причины возникновения врожденного сифилиса
Заболевание ребенка врожденным сифилисом обусловлено передачей инфекции от больной матери в период внутриутробного развития. Бледная трепонема (возбудитель сифилиса) не способна проходить сквозь здоровый трансплацентарный барьер. Однако сифилис у женщин в период беременности приводит к поражению плаценты и вызывает нарушение ее защитной барьерной функции. В результате трепонемы проникают в организм плода.
Передача трепонем от матери плоду наиболее вероятна в первые годы заболевания матери, со временем эта способность угасает. Риск рождения ребенка с врожденным сифилисом особенно велик у женщин с вторичной формой этого заболевания, сопровождающейся диссеминацией возбудителя с током крови. У зараженного трепонемами плода поражения внутренних органов развиваются только на 5-6-ом месяце беременности. Поэтому проведенное на ранних сроках противосифилитическое лечение может привести к рождению здорового ребенка.
Симптомы врожденного сифилиса
В зависимости от особенностей протекания врожденного сифилиса и сроков появления его клинических признаков венерология выделяет 4 основные формы заболевания.
Ранний врожденный сифилис проявляется у ребенка в возрасте до 2-х лет и подразделяется на врожденный сифилис грудничкового возраста и сифилис раннего детского возраста. У грудных детей симптомы врожденного сифилиса могут появляться на протяжении первых 1-2 месяцев жизни. Наиболее часто это поражение кожи и слизистых оболочек с развитием сифилитической пузырчатки.
При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит, миокардит, перикардит, эндокардит, гломерулонефрит, гидроцефалия, менингит, менингоэнцефалит. У мальчиков часто наблюдается специфический орхит, иногда — водянка яичка. Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.
В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.
Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего — в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона — дистрофические изменения центральных верхних резцов.
Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.
Диагностика врожденного сифилиса
Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции. Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.
Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата — 97%.
Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога, окулиста, отоларинголога, проведение рентгенографии легких, рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ, люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.
Лечение врожденного сифилиса
Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.
При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.
Профилактика врожденного сифилиса
В отличие от вторичного сифилиса клинические проявления при третичном сифилисе имеют преимущественно локальный характер. Они сопровождаются деструкцией органов и тканей, в которых локализуются, и оставляют после своего разрешения рубцы. Морфологически третичные сифилиды представляют собой инфекционные гранулемы.
Выделяют сифилис третичный активный и сифилис третичный скрытый (латентный). Поражения кожи и слизистых оболочек (третичные сифилиды) проявляются бугорками, или гуммами. Они возникают обычно в малом количестве.
Проявления третичного сифилиса практически незаразны, так как единичные трепонемы, находящиеся в глубине инфильтрата, гибнут при его распаде. Однако сами гранулемы, особенно гуммы, сдавливают, а затем разрушают органы, в которых они находятся, а располагаясь в жизненно важных органах, создают угрозу для жизни больного.
Проявления третичного сифилиса хорошо поддаются противосифилитическому лечению. При третичном сифилисе у 25-35% больных стандартные серологические реакции дают отрицательный результат. В этих случаях большее диагностическое значение имеют результаты исследований крови с помощью РИБТ и РИФ, которые в третичном периоде практически всегда бывают положительными.
Что провоцирует / Причины Третичного сифилиса:
С помощью электронного микроскопа установлено, что бледная трепонема в очагах поражения чаще располагается в межклеточных щелях, периэндотелиальном пространстве, кровеносных сосудах, нервных волокнах, особенно при ранних формах сифилиса. Нахождение бледных трепонем в периэпиневрии еще не является доказательством поражения нервной системы. Чаще подобное обилие трепонем имеет место при явлениях септицемии. В процессе фагоцитоза часто возникает состояние эндоцитобиоза, при котором трепонемы в лейкоцитах заключаются в полимембранную фагосому. Факт заключения трепонем в полимембранных фагосомах - явление весьма неблагоприятное, так как, находясь в состоянии эндоцитобиоза, бледные трепонемы длительно сохраняются, защищенные от воздействия антител и антибиотиков. В то же время клетка, в которой образовалась такая фагосома, как бы защищает организм от распространения инфекции и прогрессирования болезни. Это зыбкое равновесие может сохраняться длительно, характеризуя латентное (скрытое) течение сифилитической инфекции.
Для получения культуры бледных трепонем необходимы сложные условия (специальные среды, анаэробные условия и др.). Вместе с тем культуральные трепонемы быстро теряют морфологические и патогенные свойства. Кроме указанных выше форм трепонем, предполагалось существование зернистых и невидимых фильтрующихся форм бледных трепонем.
Вне организма бледная трепонема весьма чувствительна к внешним воздействиям, химическим веществам, высыханию, нагреванию, влиянию солнечных лучей. На предметах домашнего обихода бледная трепонема сохраняет свою вирулентность до высыхания. Температура 40-42°С сначала повышает активность трепонем, а затем приводит к их гибели; нагревание до 60°С убивает их в течение 15 мин., а до 100°С - моментально. Низкие температуры не оказывают губительного влияния на бледную трепонему, и в настоящее время хранение трепонем в бескислородной среде при температуре от -20 до -70°С или высушенных из замороженного состояния является общепринятым методом сохранения патогенных штаммов.
Патогенез (что происходит?) во время Третичного сифилиса:
Реакция организма больного на внедрение бледной трепонемы сложна, многообразна и недостаточно изучена. Заражение происходит в результате проникновения бледной трепонемы через кожу или слизистую оболочку, целость которых обычно нарушена. Однако ряд авторов допускают возможность внедрения трепонемы через неповрежденную слизистую оболочку. В то же время известно, что в сыворотке крови здоровых лиц имеются факторы, обладающие иммобилизующей активностью по отношению к бледным трепонемам. Наряду с другими факторами они дают возможность объяснить, почему при контакте с больным человеком не всегда отмечается инфицирование. Отечественный сифилидолог М.В. Милич на основании собственных данных и анализа литературы считает, что заражение может не наступить в 49-57% случаев. Разброс объясняется частотой половых контактов, характером и локализацией сифилидов, наличием входных ворот у партнера и количеством бледных трепонем, проникших в организм. Таким образом, важным патогенетическим фактором в возникновении сифилиса является состояние иммунной системы, напряженность и активность которой варьирует в зависимости от степени вирулентности инфекции. Поэтому дискутируется не только возможность отсутствия заражения, но и возможность самоизлечения, которое считается теоретически допустимым.
Симптомы Третичного сифилиса:
Если лечения сифилиса не проводится, то через несколько лет болезнь переходит в третичный период сифилиса, итогом которого может стать смерть больного.
По результатам научных исследований, при отсутствии лечения третичный сифилис развивается примерно у трети больных, примерно 25% из которых погибает.
При третичном сифилисе поражаются практически все внутренние органы и системы:
- нервная система
- головной и спинной мозг
- кости
- сердечно-сосудистая система
- печень
- почки
- желудок
- кишечник
- яички
- необратимые изменения могут произойти также, в суставах, органах зрения и других органах и тканях организма.
Характерной чертой третичного сифилиса является появление у больного инфекционных гранулем.
Это скопления клеток в тканях организма, в виде бугорков или крупных узлов, переходящих в язвы, которые рубцуются.
Обычно при третичном сифилисе бугорки появляются отдельными последовательными вспышками, и находятся в разных стадиях развития: наряду с только, что появившимися бугорками можно видеть изъязвленные и покрытые корочкой элементы, а также рубцы и пигментированные и депигментированные пятна.
Гуммы - крупные узлы, возникающие под кожей. По мере роста возникшая как подкожное образование гумма вскрывается, в результате чего также образуется язва. Гуммы могут поражать слизистую оболочку и кости носа, твердого и мягкого неба и т.д.
При отсутствии лечения сифилиса, инфекционные гранулемы на слизистых оболочках изъязвляются, разрушая не только мягкие ткани, но и костную систему. Заживление язв происходит рубцеванием, которое ведет к стойким, необратимым деформациям, наиболее известная из которых - сифилитическое западание носа.
Бугорковый сифилид чаще всего располагается на отграниченном участке кожи, как правило, асимметрично. Бугорок имеет полушаровидную или плоскую форму, медно-красный с синюшным оттенком цвет, величину с вишневую косточку, плотную консистенцию, четкие границы. Инфильтрат сифилитического бугорка подвергается некрозу, который происходит сухим путем или приводит к образованию язвы. В первом случае после разрешения бугорка образуется атрофия, во втором - после заживления язвы остаются слегка западающие, фокусно расположенные, сгруппированные рубцы, каждый из которых окружен пигментной каемкой. На рубцах при третичном сифилисе повторно высыпания никогда не возникают. Бугорки высыпают толчкообразно и при разрешении находятся на различных стадиях эволюции. Образующийся рубец называют мозаичным рубцом, он обычно формируется на месте сгруппированного бугоркового сифилида. При этом бугорки располагаются группой, не сливаясь друг с другом. Несколько реже наблюдается серпигинозный (ползучий) бугорковый, сифилид. В этом случае бугорки сливаются и разрешаются с образованием сплошного рубца, а по периферии очага появляются новые бугорки. Еще реже возникают бугорковый сифилид в виде площадки, при котором бугорки сливаются в одну сплошную бляшку, и карликовые сифилиды величиной с просяное зерно. Язвы, образующиеся после распада бугорков, пологие, имеют правильные круглые очертания, неподрытые ровные края, чистое и гладкое дно, плотноэластический инфильтрат вокруг и в основании. Процесс длится неделями, месяцами, редко дольше. Субъективных ощущений бугорковый сифилид не вызывает.
Поражения слизистых оболочек рта при третичном сифилисе характеризуются появлением гуммы, диффузной гуммозной инфильтрации и бугорковых высыпаний. При этом слизистая оболочка рта может быть на определенном этапе болезни единственным местом клинического проявления третичного сифилиса. Как и на коже, сифилитические высыпания на слизистой оболочке рта практически не заразны, но они обладают злокачественным по сравнению с вторичными сифилидами течением, разрушают ткани, в которых они находятся, что нередко приводит к нарушению функции органов.
Гуммозный сифилид может локализоваться в любом месте слизистой оболочки рта. Чаще гуммы образуются на мягком и твердом нёбе и языке. Обычно гумма появляется в единственном числе. Вначале образуется безболезненный узел, который постепенно увеличивается, а затем вскрывается. Отторгается гуммозный стержень, после чего образуется гуммозная язва. Этот процесс длится 3-4 мес, иногда сопровождаясь незначительными субъективными ощущениями. Невскрывшаяся гумма имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность, слизистая оболочка над узлом умеренно воспалена, окраска ее застойно-красная, резко ограниченная. После отделения стержня гуммозная язва имеет кратерообразную форму, плотные края, безболезненна, дно ее покрыто грануляциями. Язва постепенно заживает с образованием звездчатого втянутого рубца. При локализации на нёбе на месте гуммы нередко образуется перфорация, сохраняющаяся после разрешения процесса.
В зависимости от локализации гуммы клиническая картина может иметь те или иные особенности. Гуммозное поражение языка может протекать в виде отдельных гумм (узловатый глоссит), и реже - в виде диффузного склерозирующего глоссита. Эти формы могут сочетаться.
Диффузный интерстициальный (склерозирующий) глоссит является самым тяжелым поражением слизистой оболочки рта при сифилисе. При этой форме вначале происходит диффузная инфильтрация толщи языка в основном плазматическими клетками, язык немного увеличивается в размере, причем никакие узлы при этом не образуются. Язык плотный, слизистая оболочка на многих участках утолщена. В последующем инфильтрат замещается рубцовой тканью, постепенно стягивающей язык, в результате чего наступают тяжелые трофические расстройства, язык уменьшается в размере, еще больше уплотняется, поверхность его становится бугристой, сосочки сглаживаются. На спинке языка нередко образуются болезненные трещины, трофические язвы, края которых иногда озлокачествляются. На фоне диффузного склерозирующего глоссита могут возникать отдельные гуммы (смешанный глоссит).
Гуммозное поражение мягкого нёба может иметь две клинические формы: чаще возникающую диффузную гуммозную инфильтрацию всей или части нёбной занавески и крупные узловатые гуммы, которые могут образовываться и на фоне диффузной гуммозной инфильтрации. На мягком нёбе специфический процесс обычно сопровождается перифокальным воспалением в виде красноты и отечности. Гуммы в области язычка обычно быстро распадаются, что приводит к разрушению язычка. При рубцевании поражений мягкого нёба часто возникают деформации нёбных парусов, сращения со стенками глотки, укорочение мягкого нёба. При диагностике в пользу гуммозного процесса в области мягкого нёба свидетельствуют насыщенно-багровая окраска слизистой оболочки и инфильтрация нёба, которая проявляется в отставании одной половины нёба при фонации или неподвижности и как бы скованности всего мягкого нёба. При локализации гуммы в области костей спинки носа после распада гуммы спинка носа западает, и нос приобретает седловидную форму. При гумме, расположенной на губе, вследствие обилия сосудов отек вначале выражен сильнее, чем в других областях.
Бугорковый сифилид на слизистой оболочке рта встречается реже, чем гуммозный. Бугорки, так же как гуммы, могут локализоваться в любом месте, но чаще на слизистой оболочке губ, альвеолярных отростков и нёбе. Бугорковый сифилид на слизистых оболочках может проявляться в виде изолированных бугорков или обширных быстро изъязвляющихся инфильтратов с резкими фестончатыми очертаниями. Для бугоркового сифилида на слизистой оболочке и губах характерны плотность, красновато-коричневый цвет, сравнительно быстрое течение - обычно несколько месяцев от начала возникновения до образования рубцов. На нёбной занавеске бугорки могут располагаться как в виде отдельных, изолированных элементов, которые довольно быстро распадаются с образованием язв и фокусных рубцов, так и в виде более или менее сплошного поражения с образованием изъязвлений, последующим рубцеванием, которое может вызвать деформацию мягкого нёба. Субъективно отмечаются повышенная саливация и несильная болезненность при приеме горячей и острой пищи. После исчезновения бугорков остается типичный рубец. Он имеет фокусное расположение, ячеистое строение и фестончатые края. Повторных высыпаний бугорков на рубце не бывает.
Диагностика Третичного сифилиса:
Диагноз ставиться на основании клинической картины и лабораторного подтверждения любым из нижеперечисленных методов:
- Исследование в темном поле
- МР
- РИФ, ИФА, РПГА
Необходимо учитывать, что хотя в современной классификации нет деления первичного сифилиса на серонегативный и серопозитивный, в течении 7-14 дней серологические тесты могут быть отрицательными.
Лечение Третичного сифилиса:
Касаясь лечения сифилиса, нельзя не отметить несколько негативных тенденций, которые мы, как практикующие врачи, часто наблюдаем в последнее время. К сожалению, нередки случаи, когда первичный и даже вторичный сифилис пытаются лечить "одним-двумя" уколами. И грешат этим не столько частные врачи, сколько государственные кожно-венерические диспансеры, которым просто некогда заниматься с каждым больным, получая при этом бюджетный оклад. При этом не проводится ни иммуностимуляция больного, ни даже витаминотерапия. Все это приводит к появлению в организме больного таких форм бактерий, которые нечувствительны к антибиотикам, или возникновению серорезистентности, то есть состояния, когда в анализах крови пациента длительное время (и даже пожизненно) сохраняется высокий титр антител.
Безусловно, наиболее эффективно лечение сифилиса водорастворимыми пенициллинами, так как при этом в крови поддерживается постоянная необходимая концентрация антибиотика. Но такое лечение можно проводить только в условиях стационара, так как при этом требуется введение препарата каждые три (!) часа в течение как минимум 24 дней.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Третичный сифилис:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Третичного сифилиса, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Читайте также: