Психологические причины красной волчанки
Обновлено: 25.04.2024
Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения
МНПЦДК Департамент здравоохранения Москвы;
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского
Красная волчанка, системная и дискоидная: имитация различных дерматозов (клинические наблюдения)
Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(1): 81‑85
Потекаев Н.Н., Минкина О.В., Вавилов В.В., Бобров М.А. Красная волчанка, системная и дискоидная: имитация различных дерматозов (клинические наблюдения). Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(1):81‑85.
Potekaev NN, Minkina OV, Vavilov VV, Bobrov MA. Systemic lupus erythematosus and discoid lupus erytematosus imitating different dermatoses. Case reports. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2014;12(1):81‑85. (In Russ.).
Совершенствование и современная доступность лабораторных методов исследования существенно изменяют скорость диагностического процесса, но не всегда позволяют своевременно решить проблему дифференциальной диагностики дерматологической патологии. Кожный покров - один из органов, наиболее часто вовлекаемых в волчаночный процесс. Дерматологическая симптоматика играет важную роль не только в диагностике кожных форм, но и системной патологии. Внешние проявления аутоиммунных процессов не всегда укладываются в классическую клиническую картину, что при несвоевременной и неполной диагностике может привести к неверной интерпретации и, как следствие, врачебной ошибке. На примере нескольких клинических наблюдений из амбулаторной дерматологической практики рассмотрены сложности постановки диагноза как при системном, так и кожном волчаночных процессах.
Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения
МНПЦДК Департамент здравоохранения Москвы;
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского
Постоянно увеличивающийся интерес к проблемам нарушения иммунологической реактивности определяется существенным ростом патологий, ассоциированных с нарушениями деятельности иммунной системы человека. Аутоиммунные заболевания включают в свою группу более 80 нозологических форм и относятся к числу наиболее распространенных и тяжелых болезней человека, частота которых в популяции составляет 5-8% [1]. По-видимому, не существует такой медицинской специальности, представителю которой не приходилось бы сталкиваться с аутоиммунными болезнями и их проявлениями. Увеличение частоты встречаемости проявлений аутоиммунной патологии в дерматологической практике, теоретические и практические сложности создания алгоритмов диагностики, преимущественное поражение лиц трудоспособного возраста, нередко инвалидизирующее течение патологических процессов, и несвоевременное назначение таргетной и эффективной терапии ставят эту проблему в ряд наиболее актуальных.
Несмотря на то что патогенез КВ до конца не ясен, согласно наиболее распространенной классификации, различают две основные формы этого заболевания - кожную (или интегументную; ККВ) с длительным, но относительно доброкачественным течением, и системную (СКВ). В настоящее время сложилась четкая дифференцированная система наблюдения и лечения пациентов с указанными формами КВ, предусматривающая ведение пациентов только с кожными проявлениями заболевания специалистами-дерматологами, оставляя в компетенции специалистов-ревматологов пациентов с системным процессом. Однако нет единодушного профессионального мнения по поводу единства и различия кожной и системной форм заболевания. Некоторые специалисты придерживаются точки зрения, согласно которой две формы КВ - это два разных самостоятельных заболевания, и аргументируют свою позицию низкой частотой трансформации кожной формы в системную (всего у 3-5% больных), разным уровнем нарушения иммуногенеза [6] и степенью выраженности лабораторных изменений (нуклеиновый обмен в циркулирующих нейтрофилах и моноцитах, титр антител к нуклеарным антигенам), отличающимся характером течения заболевания и прогнозом для жизни, разными алгоритмами терапии. К числу аргументов сторонников этой точки зрения также относятся диффузность и обратимость алопеции при СКВ и рубцовый, а следовательно, необратимый характер алопеции при интегументных формах КВ [7, 8].
Однако существует и противоположная точка зрения, согласно которой разделение кожной и системной форм условно, и рассматривать КВ необходимо в рамках теории единого заболевания с вариабельностью проявлений при разной иммунологической реактивности. Действительно, при обеих формах заболевания больными преимущественно являются женщины [9], имеется повышенная чувствительность к солнечному облучению, обе формы, как правило, сопровождаются поражениями кожного покрова, наблюдается общность гистологических и гистохимических признаков.
Кожный покров традиционно является одним из органов, наиболее часто вовлекаемых в воспалительный процесс при КВ 12. Дерматологическая симптоматика имеет определяющее значение в диагностике не только кожной формы заболевания, но и СКВ. По данным литературы [13], примерно у 20-25% больных кожный синдром является начальным проявлением системного заболевания, у 60-70% высыпания на коже появляются на разных этапах болезни. Закономерна высокая первичная обращаемость больных с жалобами на высыпания на коже в специализированные дерматологические клиники, а это, в свою очередь, обусловливает необходимость знания и использование диагностического алгоритма клинико-лабораторного обследования пациентов для исключения или своевременного определения волчаночного процесса.
В связи с этим представляют интерес два клинических наблюдения.
Клинический случай 1
Клиническое наблюдение 2
Для диагностики заболеваний волосистой части головы визуальная оценка патологического процесса не всегда полноценна и недостаточно объективна. Дифференциальную диагностику следует проводить между нутриционными нарушениями, побочными эффектами лекарственных препаратов, нарушением поведения (трихотилломания), микотическим инфицированием, эндокринными, инфекционными, воспалительными и аутоиммунными заболеваниями, одним из которых является КВ [9, 13-16]. С целью верификации клинических вариантов алопеций, особенно рубцующих форм, важнейшее значение традиционно придается гистологическому исследованию кожи скальпа [17, 18]. У обследуемого пациента произведена биопсия двух образцов кожи с разных участков головы.
Гистологическое описание первого образца:
Разбор клинических ситуаций - это минимизация вероятностного характера диагностического процесса, профилактика возможных последующих неблагоприятных исходов оказания медицинской помощи и выявление потенциально новых подходов к работе с каждым конкретным пациентом. Представленные нами клинические наблюдения наглядно иллюстрируют такой подход.
В заключение хотелось бы отметить, что при оперативной диагностике системных и нетипично протекающих форм аутоиммунных заболеваний предполагается максимально раннее начало базисной терапии, повышается эффективность последующей поддерживающей терапии и качество жизни пациентов, а риск развития вторичных изменений и прогноз течения болезни улучшаются.
На втором этаже выпал сюжет, обличающий стереотипы взаимодействия в семье.
Далее, на третьем этаже были раскрыты стабилизаторы семьи.
На четвертом этаже осуществлен выход на действующие семейные мифы.
Клиентка некоторое время молчала, затем резко закрыла лицо руками и сквозь ладони снова стала безудержно плакать, навзрыд, повторяя одинаковые фразы.
- Она хотела кошку. Так и было! Все так и было! Я виновата. Это все я.
Как выяснилось, их дочь перед обострением болезни на правах волонтера помогала приюту для бездомных животных. Ухаживала, приносила пищу. Более того, развила активную деятельность в социальных сетях по пристрою брошенных.
За несколько дней до госпитализации она принесла кошку с раной в области живота, дала ей имя. Рассчитывала, что мама будет не против выкормить ее и оставить жить. В семье произошел большой скандал. Женщина крикнула в сердцах, что будущее дочери – жизнь с грязными животными и необразованными работниками приюта. И, как обычно, стала требовать забыть о своем увлечении, погрузиться в учебу, заняться делом.
Со слов супругов, их дочь закончила школу на отлично. Затем бесплатно поступила в престижный ВУЗ. Учеба шла с большим трудом. Однако ей все же удавалось оправдывать ожидания относительно себя и учиться на повышенную стипендию. Ценой бессонных ночей за книгами и дополнительных занятий с репетитором. Изначально девушка хотела стать педагогом. Мировая экономика – выбор мамы.
Далее, на пятом этаже были приоткрыты тайны семейной истории.
- Женщина с каштановыми волосами… Она молодая. Ей 30 лет. Умница, красавица. Но вся ее поза говорит о том, что она сильно напряжена. Направляется к двери. Каждый шаг дается с трудом. Что-то будто останавливает. Она беременна и твердо настроилась на аборт. Между ней и дверью образ дочки, которую она, пока еще, носит под сердцем. Душа девочки чувствует на что решилась мама и пытается ее задержать. На весах карьера и создание семьи. В какой-то момент она теряет сознание, падает. Первые признаки интересного положения. После пробуждения, четко сознает, что хочет этого ребенка, пусть даже ценой своего будущего.
По результатам дальнейшей беседы и интерпретации проекций стало ясно, что в жизни клиентки была аналогичная история. И она также, как в рассказе чуть не совершила непоправимый поступок. Сама клиентка из очень простой семьи, где матери и отцу приходилось много работать, чтобы обеспечить ее жизнь и учебу в столице. На нее были возложены большие надежды. Родители верили, что, отучившись она добьется больших результатов по службе и будет руководить. Но родив, она полностью ушла в материнство. В дальнейшем карьерный рост был почти невозможен, поскольку за время ее декрета во главу организации встал семейный подряд.
Не оправдала. Предала. Разочаровала!
Родители прекратили с ней всякое общение. Ответственность за трудоустройство взял на себя муж. Он создал небольшое производство и назначил жену главным бухгалтером. Она сразу вошла в роль. Очень скоро начала распоряжаться не только финансами, но и принимать ответственные решения, полностью подавив его. Поскольку не знала сути работы, то маршрут развития всегда задавала неправильный. Любые попытки мужа вмешаться в процесс работы, который ему хорошо знаком и понятен, встречали сопротивление и шантаж вскрытия утаиваемых финансовых схем. Предприятие, как ранее, так и сейчас, дрейфует на мели.
В настоящее время женщине 49. В ее трактовках отчетливо звучит тема возраста с переоценкой достигнутого и негативным восприятием своей линии жизни. Очевидно, что она пыталась реализовать в своей семье ожидания родителей. Но, по всей видимости, была далека от карьеристки, ведь с упоением влилась в уход за ребенком и с трудом вернулась к работе. Однако она, так или иначе, воплощает написанный для нее сценарий. Страдает от своих лидерских амбиций, но упорно стремится руководить, пусть даже и без того поверженным мужем. Сознавая недостижимость своего идеального будущего, заставляет дочь идти по ее, не до конца пройденной дороге. Добиваться того, чего сама в жизни так и не добилась.
Ощущаемое, на тонком уровне, сопротивление матери поставленным перед нею целям, в сочетании с собственным нежеланием посвящать себя цифрам… Бессонные ночи. Отсутствие свободного времени из-за ненавистной учебы и дикая усталость… Жизнь, в которой нет места теплу материнских объятий… Твоим интересам и желаниям. И даже коту с дырочкой в области живота. Внутренняя борьба, ставшая неравным боем с собственной Тенью, распространилась на уровень тела!
2 Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования "Волгоградский государственный медицинский университет" Министерства здравоохранения Российской Федерации
1. Бажин Е.Ф. Метод исследования уровня субъективного контроля / Е.Ф. Бажин, Е.А. Галынкин, А.М. Эткинд // Психологич. журн. — 1984. — Т. 5, № 3. — С. 152–162.
2. Вассерман Л.И., Букс А.Я., Иовлев Б.В., Карпова Э.Б. О психологической диагностике типов отношения к болезни // Психологическая диагностика отношения к болезни при нервно-психической и соматической патологии / Сб. научн. труд. / Под ред. Л.И. Вассермана, В.П. Зайцева. — 1990. — 87 с.
3. Вассерман Л.И., Ерышев О.Ф., Клубова Е.Б. и др. Психологическая диагностика индекса жизненного стиля: Пособие для врачей и психологов. — СПб., 1998. — 48 с.
4. Дмитриева Л.Л. Методика формализованной оценки невротических проявлений / Л.Л. Дмитриева // Журн. невропатол. и психиатрии. – 1995. — № 5. – С. 77–80.
5. Клюквина Н.Г. Особенности клинических и лабораторных проявлений системной красной волчанки // Н.Г. Клюквина, Е.Л. Насонова. – 2012. — № 4. – С. 40–48.
6. Ромек И.Г. Теория выученной беспомощности Мартина Селигмана / И.Г. Ромек // Журн. практич. психологии. – 2000. — № 3-4. – С. 218–235.
7. Benchalak Maneeton, Narong Maneeton, Worawit Louthrenoo. Prevalence and predictors of depression in patients with systemic lupus erythematosus: a cross-sectional study Neuropsychiatric Disease and Treatment 2013:9 799-804
8. Dobkin P.L.,da Costa D.,Fortin P.R. et al. Living with Lupus: A Prospective Pan-Canadian Study. J. Rheumatol 2001;28:2442-2448.
9. Hugo F.J.,Halland A.M.,Spangenberg J.J. et al. DSM-III-R classification of psychiatric symptoms in systemic lupus erythematosus. Psychosomatics 1996; 37:262-269.
10. Iverson GL. Screening for depression in systemic lupus erythematosus - with the British Columbia Major Depression Inventory. Psychol Rep.2002;90(3Pt2):1091-1096.
11. Laurence A. Bradley. Psychological aspects of arthritis / A. Laurence Bradley // Bulletin on the Rheumatic Diseases. – 1985. – Vol. 35, № 4. – P. 1–12.
12. Omdal R.,Waterloo K., Koldingsnes W. et al. Fatigue in Patients with/ Systemic Lupus Erythematosus: The Psychosocial Aspects. J. Rheumatol. 2003;30:283-287. 8
13. Seligman M.E.P. Helplessness: on depression, development and death / M.E.P. Seligman, E.P. Martin. - N.Y.: W.H. Freeman, 1992. – 480 p.
Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функций внутренних органов [4].
При системной красной волчанке (СКВ) поражаются многие органы и системы организма, включая центральную нервную систему, что приводит к ряду нервно-психических синдромов, в том числе нейропатологических, таких как депрессия, астено-невротический синдром [4, 7]. Последние данные свидетельствуют, что распространенность депрессии у больных СКВ составляет от 11,5% и 47% [10]. Кроме того, недавнее исследование показало, что тяжесть депрессии увеличивается с нарастанием активности заболевания [12]. Появление новых методов лечения способствовало увеличению продолжительности жизни больных с СКВ. Однако согласно данным литературы каждое новое обострение при рецидивирующем течении заболевания прогрессивно ухудшает качество жизни пациентов с СКВ, интимные взаимоотношения, увеличивает тяжесть депрессии, повышает частоту суицидальных попыток [7]. У пациентов с СКВ часто выявляются стрессовые расстройства адаптации [8]. Негативным фактором, воздействующим на психологический фон больных СКВ, также считается применение кортикостероидов. Отмечено, что у больных СКВ с большой частотой наблюдаются побочные эффекты глюкокортикоидов и различные психические нарушения, такие как эйфория, бессонница, резкие изменения настроения, изменения личности, тяжелая депрессия, симптомы психоза [4, 7].
Изучение психосоматических соотношений при системной красной волчанке (СКВ) относится к приоритетным направлениям современной ревматологии. Перспектива исследований в этом направлении связана в первую очередь с изучением личностных особенностей и типов реагирования пациентов на болезнь, форм психологической защиты и компенсации. Тяжесть заболевания, быстрое снижение функциональных способностей, возрастание физического дискомфорта, а также необходимость постоянного приема лекарственных препаратов приводят больных СКВ к потере контроля над патологическим процессом, снижению самооценки и уверенности в себе, неудовлетворенности своим образом жизни, к развитию беспокойства, враждебности, агрессивности и депрессии. Этот факт и, как правило, негативная информированность больных о характере болезни и ее прогнозе делают лечебный процесс чрезвычайно ответственным и напряженным.
Целью работы являлось изучение психосоматических соотношений, интегрирующих отдельные свойства личности больных системной красной волчанкой, особенностей их личностно-средового взаимодействия и защитно-приспособительных механизмов.
Материалы и методы
Под наблюдением находились 87 пациентов с СКВ, среди которых подавляющее большинство составили женщины (82,8%) в возрасте от 16 до 70 лет (средний возраст составил 35,33±1,77 года). Продолжительность заболевания менее 1 года была выявлена у 21 больного (24,2%), от 1 года до 5 лет — у 29 (33,3%), от 5 до 10 лет — у 17 (19,5%) и свыше 10 лет — у 20 (23%). Распределение больных по степени активности патологического процесса и характеру течения заболевания представлено на рисунке 1.
Рис. 1. Распределение больных по характеру течения и активности СКВ
Результаты
В результате проведенных исследований было установлено, что развитие СКВ сопровождается формированием у больных невротических расстройств, которые были представлены в большей степени астенией (5,64 балла) и тревогой (5,57 баллов), в меньшей степени — депрессией (4,47±0,21) и ипохондрией (4,73±0,21). Основными клиническими проявлениями при этом являлись повышенная утомляемость, возбудимость, эмоциональная неустойчивость. Длительность заболевания и возраст больных СКВ прямо коррелировали со всеми шкалами теста УНП. Следовательно, чем больше длительность заболевания и старше больной, тем более выражены у него невротические расстройства.
Показатели уровня субъективного контроля у пациентов с СКВ обнаруживают выраженную тенденцию к экстернальности (снижение уровня субъективного контроля) в общей сфере, а также в сферах неудач (3,63±0,34), производственных отношений (3,42±0,21), межличностного взаимодействия и особенно в отношении к здоровью (3,31±0,32). Роль больного, усваиваемая в той или иной мере большинством пациентов, формирует чувство беспомощности, потребность в сочувствии и опеке окружающих, надежду на то, что облегчение состояния явится результатом воздействия внешних факторов (помощи врача), а то и счастливого случая. Эти изменения имеют немаловажное значение, утяжеляя клиническую симптоматику и препятствуя эффективности терапевтических мероприятий.
При анализе корреляционных показателей интернальности в подгруппах больных СКВ с высоким уровнем невротизации отмечено, что по мере повышения уровня депрессии снижаются показатели по шкалам общей интернальности, интернальности достижений и межличностных отношений (p< 0,05). Также уровень тревоги отрицательно коррелировал с показателями межличностных отношений (p< 0,05). По-видимому, больные не считают себя способными формировать свой круг общения, что может являться одной из составляющих внутреннего конфликта личности.
Заключение
Таким образом, выявленные нами взаимосвязи элементов внутренней картины болезни и личностных характеристик пациентов (участвующих определенным образом в формировании механизмов реагирования на заболевание) могут оказаться важными при изучении клинико-психологических особенностей хронических заболеваний, в частности внутренних конфликтов личности и механизмов их переработки.
Рецензенты:
Зборовский А.Б., д.м.н., профессор кафедры госпитальной терапии, военно-полевой терапии с курсом клинической ревматологии ФУВ ГБОУ ВПО ВолгГМУ Минздрава России, г. Волгоград;
Шилова Л.Н., д.м.н., заведующая кафедрой госпитальной терапии, военно-полевой терапии с курсом клинической ревматологии ФУВ ГБОУ ВПО ВолгГМУ Минздрава России, г. Волгоград.
1. Бажин Е.Ф. Метод исследования уровня субъективного контроля / Е.Ф. Бажин, Е.А. Галынкин, А.М. Эткинд // Психологич. журн. – 1984. – Т. 5, № 3. – С. 152–162.
2. Грановская Р.М. Защита личности: Психологические механизмы / Р.М. Грановская, И.М. Никольская. – СПб.: Знание, Свет, 1999. – 352 с.
3. Дмитриева Л.Л. Методика формализованной оценки невротических проявлений / Л.Л. Дмитриева // Журн. невропатол. и психиатрии. – 1995. – № 5. – С. 77–80.
4. Клубова Е.Б. Исследование структуры защитных механизмов личности у больных алкоголизмом / Е.Б. Клубова // Обозр. психиатрии и мед. психологии. им. В.М. Бехтерева. – 1991. – № 3. – С. 70–2.
5. Ромек И.Г. Теория выученной беспомощности Мартина Селигмана / И.Г. Ромек // Журн. практич. психологии. – 2000. – № 3–4. – С. 218–235.
6. Laurence A. Bradley. Psychological aspects of arthritis / A. Laurence Bradley // Bulletin on the Rheumatic Diseases. – 1985. – Vol. 35, № 4. – P. 1–12.
7. Seligman M.E.P. Helplessness: on depression, development and death / M.E.P. Seligman, E.P. Martin. – N.Y.: W.H. Freeman, 1992. – 480 p.
Системная красная волчанка (СКВ) сохраняет статус важной проблемы для современной ревматологии. Неясность патогенеза, неопределенность в отношении прогноза, быстрое снижение функциональных способностей пациентов, необходимость постоянного приема медикаментов и их недостаточная эффективность приводят больных к утрате профессиональной независимости, к значительным психосоциальным проблемам и ухудшению качества жизни. При этом личность больного изменяется как вследствие прямого воздействия заболевания, так и в результате переживания пациентом своего состояния. Именно личностный аспект реакции на болезнь лежит в основе формирования внутренней картины болезни, которая может значительно трансформировать клинику заболевания и оказывать негативное влияние на эффективность терапевтических мероприятий [6, 7].
Целью нашего исследования было изучение роли психологических характеристик личности больных, типов и напряженности механизмов психологической защиты в формировании внутренней картины болезни при СКВ.
Материалы и методы исследования
Результаты исследования и их обсуждение
В результате проведенных исследований было установлено, что развитие СКВ сопровождается формированием невротических расстройств, которые представлены в большей степени астенией и тревогой, и в меньшей степени ‒ депрессией и ипохондрией (рис. 1). Основными клиническими проявлениями при этом являются повышенная утомляемость, возбудимость, эмоциональная неустойчивость и тревога.
Рис. 1. Показатели уровня невротизации у больных СКВ
Наряду с этим были выявлены факторы, предрасполагающие к развитию невротических расстройств при СКВ. Во-первых, это активность самого заболевания. Проведенный корреляционный анализ показал наличие прямой слабо-умеренной связи между данной характеристикой и выраженностью астении (r = 0,34 при p = 0,005), депрессии (r = 0,32 при p = 0,014) и тревоги (r = 0,3 при p = 0,046). Причем наиболее высокие показатели по шкале астении отмечались у больных со второй степенью активности патологического процесса (6,56 балла), а при третьей степени активности на первый план выступают депрессия и тревога (6,97 и 7,41 баллов, при p < 0,05). Во-вторых, длительность заболевания, которая прямо коррелирует со всеми шкалами теста УНП. И, наконец, возраст больных, имеющий аналогичную связь, то есть, чем больше длительность заболевания и старше больной, тем более выражены у него невротические расстройства.
Концепция локус-контроля была разработана, чтобы объяснить ожидания субъектов в отношении факторов, которые могут влиять на их болезнь. Два типа локус-контроля были предложены:
1) внутренний, в тех случаях, когда субъекты убеждены, что они могут влиять на события своими собственными силами;
2) внешний, когда они чувствуют, что события, происходящие с ними, относятся к таким неконтролируемым факторам, как случай, судьба или просто удача [2, 3].
Локус-контроль как свойство личности, определяющее направленность ее социальной ответственности, способен трансформировать отдельные звенья механизмов восприятия и психологической переработки проблемных жизненных ситуаций.
Показатели уровня субъективного контроля (локус-контроля) у пациентов с СКВ представлены в таблице.
Показатели локуса контроля в группах больных СКВ
Больные СКВ (N = 87)
Результаты исследований свидетельствуют о напряженном действии у больных СКВ механизмов, обеспечивающих психологическую переработку связанных с болезнью проблемных ситуаций.
Рис. 2. Механизмы психологической защиты у больных СКВ
Рецензенты:
Немцов Б.Ф., д.м.н., профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии Кировской государственной медицинской академии, г. Киров;
Зборовский А.Б., д.м.н., профессор кафедры госпитальной терапии Волгоградского государственного медицинского университета, г. Волгоград.
ФГБУ НИИПЗ СО РАМН, Томск
Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения
Российский государственный медицинский университет
Системная красная волчанка у пациентки с органическим поражением центральной нервной системы: практический путь дифференциальной диагностики
Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2018;17(6): 21‑27
ФГБУ НИИПЗ СО РАМН, Томск
Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся иммунным воспалением в тканях различных органов. При СКВ наблюдают генерализованное поражение микроциркуляторного русла и системную дезорганизацию соединительной ткани. Заболевание может иметь множество клинических вариантов течения. Анамнестические, клинические, лабораторные данные могут создавать определенные трудности в диагностике. Эритема, фолликулярный гиперкератоз, атрофия, инфильтрация, телеангиэктазии, отсутствие болезненности при надавливании являются типичными клиническими признаками красной волчанки. Определенные сложности могут быть связаны с выявлением системной формы заболевания, для подтверждения которой необходимо использовать критерии SLICC (2012). Диагноз устанавливается в случае подтверждения при биопсии волчаночного нефрита с антинуклеарным фактором (АНФ), а-ДНК или при наличии четырех критериев, один из которых обязательно должен быть иммунологическим (любой из а-ДНК, АНФ, а-SM, антитела к кардиолипину — a-KЛ, C3, C4) и один — клиническим. В статье представлено описание развития СКВ у пациентки с органическим поражением центральной нервной системы (эпилепсия с выраженным когнитивным снижением). Рассмотрены клинические аспекты дифференциальной диагностики с синдромом Сенира—Ашера, токсидермией. Диагноз СКВ подтвержден при патоморфологическом исследовании. Акантолитические клетки не обнаружены. С целью исключения синдрома Сенира—Ашера выполнен иммуноферментный анализ для определения аутоантител к рекомбинантным антигенам (тест-системы Euroimmun ELISA) десмоглеину-1, десмоглеину-3 в сыворотке крови (получен отрицательный результат).
ФГБУ НИИПЗ СО РАМН, Томск
Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения
Российский государственный медицинский университет
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана—Сакса; лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющее образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, вызывающих иммунное воспаление в тканях различных органов. СКВ характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани с кожными, суставными и висцеральными изменениями [1]. Распространенность СКВ составляет от 20 до 70 случаев на 100 тыс. женщин и варьирует в зависимости от расовой и этнической принадлежности: наиболее высокие показатели зафиксированы среди латиноамериканцев, афроамериканцев, африканцев, в том числе проживающих в Карибском бассейне, и азиатов [2]. Женщины детородного возраста страдают СКВ в 8—15 раз чаще мужчин; соотношение девочек и мальчиков снижается и составляет 3:1 [3—5].
1) дискоидная волчанка (ДКВ; discoid lupus, DLE) — кожное заболевание;
2) lupus erythematosus disseminatus et aggregatus — системное заболевание, характеризующееся анорексией, наличием подкожных узелков, артритов, лимфаденопатии и вовлечением ЦНС.
Скорее всего, СКВ была впервые идентифицирована в континентальных европейских странах. Этот факт подтверждается тем, что в 1904 г. немецкий дерматолог J. Jadassohn опубликовал описание случая СКВ со стойкими системными проявлениями, содержащее более 400 ссылок. Фактически, несмотря на мнение M. Kaposi о двух различных типах lupus, граница между ДКВ и СКВ полностью не определена, поскольку у некоторых пациентов ДКВ в дальнейшем может трансформироваться в СКВ, а кожные проявления СКВ могут быть схожи с таковыми при ДКВ. Более того, около половины пациентов с ДКВ имеют серологические аутоиммунные нарушения [6].
Среди триггерных факторов важнейшее место занимает ультрафиолетовое облучение. Ультрафиолетовые лучи приводят к индукции аутоиммунных процессов и нарушению аутотолерантности, потому что они вызывают апоптоз кератиноцитов, которые в свою очередь делают ранее скрытые пептиды доступными для механизмов иммунного надзора. Под влиянием ультрафиолетовых лучей происходит перемещение аутоантигенов, таких как Ro/SS-A, и связанных аутоантигенов La/SS-B и кальретикулина из места их нормальной локализации внутри эпидермальных кератиноцитов на поверхность клеток. Некоторые вирусы, например краснухи, цитомегаловирус и др., индуцируют поверхностную экспрессию Ro/SS-A и связанные с ним аутоантигены, вызывая индуцированный вирусами апоптоз. У 42% пациентов с ДКВ выявлены антитела к реовирусу. Симптомы, подобные красной волчанке, могут вызывать ряд факторов внешней среды, в частности силиконовые импланты грудных желез, пищевые добавки, содержащие аминокислоту L-канаванин, металлы (кадмий, ртуть, золото), кварц и трихлорэтилен. Причиной развития и обострения красной волчанки могут быть физические и психические стрессы [7—9].
Схема. Диагностические критерии СКВ (SLICC, 2012)
Схема. Диагностические критерии СКВ (SLICC, 2012)
Диагноз СКВ должен основываться на наличии клинических проявлений заболевания и данных лабораторного обследования. Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев American college of rheumatology (ACR, 1997; чувствительность 85%, специфичность 95%). В 2012 г. группа SLICC (Systemic lupus international collaborating clinics) пересмотрела критерии СКВ (чувствительность 97%, специфичность 84%) [11]. Диагноз устанавливают в случае подтверждения при биопсии волчаночного нефрита с антинуклеарным фактором (АНФ), а-ДНК или при наличии четырех критериев, один из которых обязательно должен быть иммунологическим (любой из а-ДНК, АНФ, а-SM, антитела к кардиолипину — a-KЛ, C3, C4) и один клиническим. Последние критерии GJ по диагностике СКВ (схема) являются высокочувствительными, однако их использование подразумевает наличие данных развернутого иммунологического анализа и морфологического исследования биоптата почки (при наличии нефрита), что весьма затруднительно.
СКВ присуще многообразие не только клинических проявлений, но и вариантов течения. Классификация СКВ включает определение варианта течения болезни в зависимости от характера ее начала (острое, подострое или первично-хроническое) [11].
Клиническое наблюдение
На момент осмотра патологический процесс на коже носит распространенный островоспалительный характер. Локализован на коже лица (рис. 1), Рис. 1. Высыпания на коже лица у пациентки К., 52 лет. Превалируют эритема и отек; отдельные очаги инфильтрированы, также отмечаются чешуйки и корки. туловища, конечностей. Представлен очагами отечной эритемы красно-розового цвета, носящей сливной характер, на фоне которой отмечаются наложения серозных и серозно-гнойных корок грязно-желтого цвета, трещины, эрозивные дефекты, местами с тенденцией к эпителизации, особенно выраженные в области зоны декольте (рис. 2). Рис. 2. Очаги поражения на коже груди. В их центральной зоне хорошо заметны начинающиеся признаки атрофии, а также гиперпигментация. В пределах указанных очагов отмечается крупнопластинчатое шелушение белесоватого цвета. Лицо в области лба, щек, а также кожа передней и боковых поверхностей шеи насыщенно-красного цвета, с серозными корками на поверхности и четкими границами в области буккальных поверхностей и крыльев носа. Ногтевые пластины кистей рук и стоп не изменены. Видимые слизистые оболочки интактны. Дермографизм смешанный. Суставы визуально не изменены, безболезненны при активных и пассивных движениях.
Заключение патоморфологического исследования. Эпидермис с паракератозом, выраженной атрофией, вакуолизацией цитоплазмы клеток базального слоя, эрозивными дефектами, покрытыми клеточным детритом с колониями кокковых микроорганизмов. В дерме отек, периваскулярные лимфогистиоцитарные с примесью нейтрофилов и плазматических клеток инфильтраты. Гистологические изменения более всего соответствуют красной волчанке. Данных за себорейную пузырчатку в пределах исследованного биоптата не обнаружено.
В стационаре до получения результатов патоморфологического исследования проводили лечение:
1) инъекционные препараты — преднизолон 120 мг + 0,9% раствор натрия хлорида 400,0 (внутривенно капельно с титрованием суточной дозы по схеме: 120 мг — № 2, 90 мг — № 5, 60 мг — № 2, 30 мг — № 2, до полной отмены); 0,1% раствор тавегила 2,0 внутримышечно № 10;
2) таблетированные препараты — аспаркам 1 таблетка 3 раза в день; дезал 5 мг утром; дюфалак 40 мл за 30 мин до завтрака; преднизолон 40 мг (8 таблеток — 5 утром и 3 в обед); левофлоксацин 250 мг 2 раза в день в течение 10 дней; омез 20 мг на ночь; кальций D3-никомед 1 таблетка вечером; флуконазол 150 мг однократно;
3) наружная терапия — влажно-высыхающие повязки с хлоргексидином, акридерм гента мазь 2 раза в день (область груди); адвантан эмульсия 1 раз в день (лицо); дексаметазона крем 2 раза в день (на туловище, конечности); 1% раствор метиленового синего 1 раз в день (на экскориации).
— клинические — отечные эритематозные бляшки на туловище;
— гематологические — лейкопения, тромбоцитопения;
— иммунологические — анти-dsDnA (выше референсных значений лаборатории).
Таким образом, в данном случае возникла необходимость дифференциальной диагностики СКВ, синдрома Сенира—Ашера, токсидермии. Клиническая картина синдрома Сенира−Ашера включает в себя отдельные симптомы СКВ, истинной пузырчатки и себорейного дерматита. Наиболее часто первые симптомы заболевания возникают на коже лица, и лишь в дальнейшем очаги поражения появляются на туловище. Обычно в области щек или на спинке носа с переходом на прилегающие участки щек появляются эритематозные очаги с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие или рыхлые корочки серовато-желтого цвета. При мокнутии очаги поражения покрываются серовато-желтыми или коричневатыми корками. Подобные корковые наслоения возникают вследствие ссыхания экссудата, пузырей, которые образуются на очагах поражения или соседних с ними участках кожи. Пузыри обычно дряблые, с тонкой покрышкой, быстро вскрываются. Очаги поражения на лице существуют от нескольких месяцев до 5—7 лет. Лишь в дальнейшем происходит генерализация процесса и высыпания появляются на коже туловища, груди, межлопаточной области, паравертебральных участков.
СКВ нередко напоминает синдром Сенира—Ашера, отмечается сходная локализация на лице, появляются эритематозно-сквамозные высыпания. Особенно сложно провести дифференциальную диагностику этих дерматозов в случае изолированной локализации очагов эритематозной пузырчатки на волосистой части головы с развитием алопеции и рубцовой атрофии. В отличие от красной волчанки, при себорейной пузырчатке очаги поражения формируются вследствие образования быстро лопающихся дряблых плоских пузырей. Клиническое течение синдрома Сенира—Ашера не зависит от времени года, а СКВ обостряется в периоды максимальной инсоляции (в России — весной и летом). При распространенной форме себорейной пузырчатки отсутствуют капилляриты и другие симптомы системного эритематоза. При красной волчанке, в отличие от эритематозной пузырчатки, симптом Никольского отрицательный, отсутствуют акантолитические клетки, при гистологическом исследовании не обнаруживают подроговые щели и пузыри [12].
Заключение
Сведения об авторах
Читайте также: