Системная красная волчанка лекция по терапии

Обновлено: 25.04.2024

Утверждено ФМС Иркутского медицинского университета 11.12..2006 г.

доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ИГМУ, к.м.н. А.Н.Калягин доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ИГМУ, к.м.н. Н.Ю.Казанцева

Редактор серии: зав. кафедрой факультетской терапии, проф., д.м.н. Козлова Н.М.

Ягудина Р.Н. Системная красная волчанка. Иркутск 2010 г. 31 с.

Учебное пособие посвящено диагностике и лечению системной красной волчанки, освещены вопросы эпидемиологии, современный подход к этиологии и патогенезу заболевания, рассмотрена современная классификация. Пособие предназначено для студентов, интернов и ординаторов медицинских вузов.

Издательство: Иркутск ООО “Форвард”

Этиология и патогенез 4

Формулировка диагноза 7

Клиническая картина 8

АКЛ- антитела к кардиолипину

АНА- антинуклеарные антитела

АФЛ- антитела к фосфолипидам

АФС- антифосфолипидный синдром

ВА- волчаночный антикоагулянт

СКВ- системная красная волчанка

ХПН- хроническая почечная недостаточность

ЦИК- циркулирующие иммунные комплексы

ЦНС- ценральная нервная система

Определение

Системная красная волчанка — это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспали-тельный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессиро-вания заболевания к формированию полиорганной недостаточности

Эпидемиология

СКВ поражает в основном молодых женщин и девочек-подростков, соотношение между взрослыми мужчинами и женщинами составляет примерно 1:10—15. Однако известно, что СКВ может встречаться как у детей, так и людей пожилого и старческого возраста.

Заболеваемость составляет от 6 до 35 новых случаев на 100 000 населения в различных группах. При этом оказалось, что СКВ наблюдается в 3 раза чаще среди людей негроидной расы, чем среди белых американцев. В ряде регионов мира (Азия и Китай) СКВ встречается даже чаще, чем ревматоид--ый артрит. Начало заболевания у 60% пациенток приходится на возраст между пубертатным периодом и четвертой декадой жизни

Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления соединительной ткани и сосудов.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена, несомненна генетическая предрасположенность, не исключается длительная персистенция вируса.

Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, стрессовые ситуации, вакцинация.

Классификация

1) характер течения болезни: острое, подострое, хроническое:

а) рецидивирующий полиартрит;

б) синдром волчанки;

в) синдром Ребно;

г) синдром Верльгофа;

д) синдром Шегрена;

2) фаза и степень активности процесса: активная фаза: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I); неактивная фаза (ремиссия); 3) клинико-морфологическая характеристика поражения:

б) суставы: артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит;

в) серозные оболочки: полисерозит (плеврит, перикардит), выпотной, сухой; перигепатит;

г) сердце: перикардиты, эндокардиты, недостаточность митрального клапана;

д) легкие: острый и хронический пневмонит, пневмосклероз;

е) почки: люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;

ж) мочевой синдром;

з) нервная система: менингоэнцефалополиневрит.

Клиника

Заболевание чаще всего начинается остро, с повышения температуры тела и нарушения общего состояния. Для этого заболевания характерно полисистемное поражение. Различают большие и малые диагностические признаки.

Большие диагностические признаки:

4) IE-клетки в крови (в норме отсутствуют) до 5 на 1 000 лейкоцитов – единичные; 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество; больше 10 – большое количество;

5) АНФ в большом титре;

6) аутоиммунный синдром Верльгофа;

7) Кумбс-положительная гемолитическая анемия;

1) лихорадка более 37,5 °C в течение нескольких дней;

2) немотивированная потеря массы (5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;

3) капилляриты и на пальцах;

4) неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

5) полисерозиты – плеврит, перикардит;

9) поражение ЦНС;

11) полимиодиты, полимиалгии;

13) синдром Ребно;

14) увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);

15) лейкопения менее 4 х 109 г/л;

16) анемия (гемоглобин менее 100 г/л);

17) тромбоцитопения (менее 100 х 109 г/л);

18) гипергаммаглобулинемия (более 22 %);

19) АНФ в низком титре;

20) свободные IE-тельца;

21) измененная тромбоэнастограмма.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:

2) дискоидная волчанка;

3) синдром Ребно;

6) изъязвление в полости рта и носоглотки;

7) артриты без деформации;

9) ложноположительная реакция Вассермана;

12) плеврит, перикардит;

13) психоз, судороги;

14) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбо-цитопения.

При наличии четырех критериев диагноз системной красной волчанки считается достаточно достоверным.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, узелковым периартритом, феохромоцитомой.

Лечение

3) нестероидные противовоспалительные средства;

4) симптоматические средства.

При системной красной волчанке назначают сразу преднизолон с последующим переходом на иммунорегулирующую терапию. Для системной красной волчанки среди иммунодепрессантов препаратом выбора считается циклофосфан и изотиоприн.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Продолжение на ЛитРес

1. Системная красная волчанка

1. Системная красная волчанка Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным

1. Системная красная волчанка

1. Системная красная волчанка Системная красная волчанка – это хроническое полисиндром-ное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством имму-норегуляторных процессов.Этиология. Предполагается значение

42. Ювенильный ревматоидный артрит. Системная красная волчанка

42. Ювенильный ревматоидный артрит. Системная красная волчанка Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – иммунопатологический процесс с системным поражением суставов.Ранняя реабилитация проводится в стационаре. Назначаются биогенные стимуляторы – апилак, анаболические

41. Системная красная волчанка

41. Системная красная волчанка Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммуно-регуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка Попеременно применяется как полное, так и сокращенное (СКВ) наименование.Это хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов. Имеет и другие названия: острая красная волчанка, эритематозный хрониосепсис, рубцующийся

ЛЕКЦИЯ № 41. Системная красная волчанка

ЛЕКЦИЯ № 41. Системная красная волчанка Системная красная волчанка – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, предрасположенных к нему.Классификация (по В. А. Насоновой). При постановке диагноза необходимо проводить

2. Системная красная волчанка

2. Системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) – иммунопатологическое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением ядер клеточных структур универсальным капилляритом.Ранняя реабилитация начинается с момента

49. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

49. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин идевушек, предрасположенных к нему.Классификация (по В. А. Насоновой). При постановке диагноза необходимо проводить разделение:1) по форме течения: острая, подострая,

1. Системная красная волчанка

1. Системная красная волчанка Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.Этиология. Предполагается значение

Красная волчанка

Красная волчанка Красная волчанка (эритематоз) – заболевание с диффузным поражением соединительной ткани, сопровождающееся кожными или системными

25. Системная красная волчанка

25. Системная красная волчанка Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.Этиология– Предполагается значение

11.8.4. Красная волчанка

11.8.4. Красная волчанка Различают две формы красной волчанки (lupus erythematodes): хроническую (дискоидную) — относительно доброкачественную клиническую форму красной волчанки и острую (системную) — тяжело протекающую.При обеих формах красной волчанки могут поражаться красная

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – это хроническое заболевание, которым страдают преимущественно женщины молодого возраста (20–30 лет), иногда встречается и у подростков. Начинается болезнь с рецидивирующего полиартрита: повышения

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — это хроническое заболевание, которым страдают преимущественно женщины молодого возраста (20–30 лет), иногда встречается и у подростков. Начинается болезнь с рецидивирующего полиартрита: повышения

Волчанка красная

Волчанка красная Смазывать больные места смесью порошков активированного угля и глины, взятых в равных частях по объему и размешанных в столовом

Системная красная волчанка – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, предрасположенных к нему.

Классификация (по В. А. Насоновой). При постановке диагноза необходимо проводить разделение:

1) по форме течения: острая, подострая, хроническая, с непрерывно рецидивирующим течением (злокачественная);

2) по степени активности (см. табл. 6);

Таблица 6. Степени активности системной красной волчанки

3) по стадиям: I – начальная, II – генерализованная, III – терминальная.

Клиника. При остром течении характерно острое начало, развитие полисиндромности за ближайшие 3–6 месяцев (люпус нефрит или поражение ЦНС).

При подостром течении начало постепенное, выражена артралгия, неспецифические поражения кожи. Характерна волнообразность течения, развитие полисиндромности в течение 2–3 лет.

При хроническом течении длительное время наблюдаются рецидивы отдельных синдромов, развитие полисиндромности на 5—10-м году, развитие деформирующего полиартрита на 10—15-м году.

Волчаночные кризы– проявления активности волчаночного процесса. Характерна выраженная клиническая полисимптоматика, изменения лабораторных показателей, общетрофические нарушения.

При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.

Дополнительное диагностическое исследование. Проводится исследование общего анализа крови (анемия, гемоглобин менее 100 г/л, нормо– или гипохромная лейкопения, тромбоцитопения, в период обострений повышение СОЭ), биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипоальбуминемия, повышение ?₂-глобулинов в острый период заболевания, ?-глобулинов в хронический). Обязательно иммунологическое исследование крови (LE-клетки, антитела к ДНК, к нативной ДНК, рибонулеопротеиду, другим ядерным субстанциям, изучение уровня активности иммунной системы: клеточное, гуморальное, неспецифические звенья). Также проводится общий анализ мочи (удельный вес, белок, ферментные элементы, эпителий, соли), биопсия кожи (морфологические изменения, фиксированные иммунные комплексы, IgJ и IgM, комплемент).

Осложнения. Осложнениями заболевания являются хроническая почечная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, острая надпочечниковая недостаточность, цитопения.

Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с системной склеродермией, дерматомиозитом, узелковым периартериитом, ревмокардитом, бактериальным эндокардитом, ревматоидным артритом, гемобластозами, лекарственной болезнью.

Лечение. Больным назначаются глюкортикоиды (преднизолон 50–60 мг с последующим снижением на 2,5–5 мг в неделю) – в течение многих лет, иммунодепрессанты (азатиоприн 100–150 мг, 6-меркаптопурин 150–200 мг, лейкеран 10–15 мг) – нескольких месяцев, затем поддерживающая доза 50—100 мг в течение многих месяцев, возможно развитие осложнений – лейкопения, тромбоцитопения, инфекционные осложнения (пневмония), диспептические явления. Возможно использование пульс-терапии: 1000 мг метил-преднизолона 3 дня подряд или 3 раза через день в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида или по 500 мг за 2 раза с добавлением 5000 ЕД гепарина и супрастина; дополнение к обычной терапии гормонами. Применяются препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, делагил, плаквенил) по 0,75 г с последующим снижением до 0,25 г – несколько лет, нестероидные противовоспалительные препараты (бутадион, индометацин и др.) – несколько лет, антикоагулянты (гепарин 10 000—20 000 ЕД под кожу живота) – несколько месяцев, антиагреганты (курантил 150–200 мг) – несколько месяцев, плазмаферез, гемосорбция – до 5–6 сеансов.

Прогноз. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Продолжение на ЛитРес

1. Системная красная волчанка

42. Ювенильный ревматоидный артрит. Системная красная волчанка

41. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

ЛЕКЦИЯ № 41. Системная красная волчанка

2. Системная красная волчанка

49. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

1. Системная красная волчанка

25. Системная красная волчанка

11.8.4. Красная волчанка

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Красная волчанка (lupus erythematodes; син. эритематоз) – основное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.Различают две основные формы болезни: кожную (интегументную) и системную. При интегументной форме поражение ограничивается

Системная красная волчанка (СКВ)

Этиология.

Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, стрессовые ситуации, вакцинация.

Классификация.

1) характер течения болезни: острое, подострое, хроническое:

А) рецидивирующий полиартрит;

Б) синдром волчанки;

В) синдром Ребно;

Г) синдром Верльгофа;

Д) синдром Шегрена;

Б) суставы: артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит;

В) серозные оболочки: полисерозит (плеврит, перикардит), выпотной, сухой; перигепатит;

Г) сердце: перикардиты, эндокардиты, недостаточность митрального клапана;

Д) легкие: острый и хронический пневмонит, пневмосклероз;

Е) почки: люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;

Ж) мочевой синдром;

З) нервная система: менингоэнцефалополиневрит.

Клиника.

Большие диагностические признаки:

4) IЕ-клетки в крови (в норме отсутствуют) до 5 на 1 000 лейкоцитов – единичные; 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество; больше 10 – большое количество;

5) АНФ в большом титре;

6) аутоиммунный синдром Верльгофа;

7) Кумбс-положительная гемолитическая анемия;

1) лихорадка более 37,5 °С в течение нескольких дней;

2) немотивированная потеря массы (5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;

3) капилляриты и на пальцах;

4) неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

5) полисерозиты – плеврит, перикардит;

9) поражение ЦНС;

11) полимиодиты, полимиалгии;

13) синдром Ребно;

14) увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);

15) лейкопения менее 4 х 109 г/л;

16) анемия (гемоглобин менее 100 г/л);

17) тромбоцитопения (менее 100 х 109 г/л);

18) гипергаммаглобулинемия (более 22 %);

19) АНФ в низком титре;

20) свободные IЕ-тельца;

21) измененная тромбоэнастограмма.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:

2) дискоидная волчанка;

3) синдром Ребно;

6) изъязвление в полости рта и носоглотки;

7) артриты без деформации;

9) ложноположительная реакция Вассермана;

12) плеврит, перикардит;

13) психоз, судороги;

14) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбо-цитопения.

При наличии четырех критериев диагноз системной красной волчанки считается достаточно достоверным.

Дифференциальный диагноз.

Лечение.

3) нестероидные противовоспалительные средства;

4) симптоматические средства.

Классификация (по В. А. Насоновой). При постановке диагноза необходимо проводить разделение:

1) по форме течения: острая, подострая, хроническая, с непрерывно рецидивирующим течением (злокачественная);

2) по степени активности (см. табл. 6);

Таблица 6. Степени активности системной красной волчанки.

3) по стадиям: I – начальная, II – генерализованная, III – терминальная.

При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.

Дополнительное диагностическое исследование. Проводится исследование общего анализа крови (анемия, гемоглобин менее 100 г/л, нормо– или гипохромная лейкопения, тромбоцитопения, в период обострений повышение СОЭ), биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипоальбуминемия, повышение α₂-глобулинов в острый период заболевания, γ-глобулинов в хронический). Обязательно иммунологическое исследование крови (LЕ-клетки, антитела к ДНК, к нативной ДНК, рибонулеопротеиду, другим ядерным субстанциям, изучение уровня активности иммунной системы: клеточное, гуморальное, неспецифические звенья). Также проводится общий анализ мочи (удельный вес, белок, ферментные элементы, эпителий, соли), биопсия кожи (морфологические изменения, фиксированные иммунные комплексы, IgJ и IgМ, комплемент).

Читайте также: