Вы больны у вас волчанка

Обновлено: 13.05.2024

Системная красная волчанка — это заболевание соединительной ткани, которое так или иначе повреждено аутоиммунным процессом. В зависимости от того, какие органы более или менее поражены, у пациента появляются симптомы. Поэтому проявления очень разнообразны. Пациенты часто жалуются на непереносимость солнца, выпадение волос, судороги, болезненное увеличение лимфатических узлов, утомляемость, похудание, повышенное потоотделение, боли в суставах и мышцах, которые являются первыми проявлениями болезни, наряду с покраснением лица.

Также может быть заметна лихорадка и температура выше 38° с дрожью (хотя у некоторых пациентов может быть только лихорадка), что создает впечатление острой инфекции и иногда приводит пациента в инфекционное отделение. Из-за психических расстройств и судорог, которые могут напоминать эпилепсию, некоторые пациенты обращаются к психиатру или неврологу, и на выявление волчанки уходит больше времени.

Однако кожные проявления могут быть не только покраснением на лице, но и другими высыпаниями, потемнением или рубцами и язвами на коже головы, шеи, груди, плеч, верхней части туловища и конечностей, а также могут сигнализировать о волчанке и слизистые. Сыпь чаще всего появляется в местах, не закрытых одеждой и подверженных воздействию солнца.

Другой кожный симптом — повышенная чувствительность кончиков пальцев (иногда даже стоп) к холоду, и это проявляется сначала в побелении пальцев (сокращении кровеносных сосудов), затем в посинении и постепенном покраснении по мере возврата крови к кровеносным сосудам.

Если у вас есть какие-либо из вышеперечисленных симптомов, обратитесь к дерматологу, и он обязательно правильно определит, волчанка это, или отправит вас на дополнительное обследование.

30-50% пациентов имеют проблемы с сердцем. Это воспаление внутренней оболочки сердца (перикардит), которое, вероятно, является наиболее распространенным, или воспаление сердечной мышцы (миокардит), при котором наблюдается учащение пульса. Самая серьезная болезнь сердца — эндокардит. Пациенты с волчанкой также чаще страдают инфарктом миокарда.

Боль в суставах при системной волчанке известна давно и ее следует отличать от других заболеваний суставов (например, ревматоидный артрит, который также является системным и хроническим, но что касается суставов, пациенты страдают утренней скованностью, которая становится меньше в течение дня).
Поражение легких проявляется медленно развивающейся одышкой (у человека затруднено дыхание), это может быть хроническая пневмония, реже острая. Однако чаще всего это простой плеврит или воспаление мембраны, которая граничит с легкими.

Почки почти всегда являются частью волчанки, но только у некоторых пациентов (около 40%) возникают проблемы. Существует ряд клинических единиц, в соответствии с которыми часть почек наиболее подвержена иммунным реакциям, которые в совокупности называются гломерулонефритом.

Если есть проявления в мозге конкретного человека, они, как правило, очень разнообразны и неспецифичны. У пациента может быть измененное поведение, нарушение памяти, обучения и других основных функций. При большем поражении головного мозга также может развиться деменция. В других случаях нарушения в мозге проявляются инсультом, судорогами и нарушениями зрения.

Новость

Автор

Редакторы

Системная красная волчанка — это мультифакторное заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы и характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра. Молекулярно-генетические основы болезни изучены довольно плохо, в связи с чем специфического лечения до сих пор не создано, а в основе проводимой в клинике патогенетической терапии лежат иммунодепрессанты — глюкокортикостероиды и цитостатики. И вот, после более чем 50 лет попыток разработать специфическое лечение волчанки, произошел сдвиг: Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарств США официально утвердило в качестве лекарства от волчанки препарат Бенлиста (Benlysta) на основе моноклональных антител, специфически блокирующих B-лимфоцит-стимулирующий белок (BLyS).

Системная красная волчанка (СКВ) — одно из самых распространённых аутоиммуных заболеваний, в основе которого лежит генетически обусловленное комплексное нарушение иммунорегуляторных механизмов. При заболевании происходит образование широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра клеток и формирование иммунных комплексов. Развивающееся в различных органах и тканях иммунное воспаление приводит к обширным поражениям микроциркуляторного кровяного русла и системной дезорганизации соединительной ткани [1], [2].

Патогенез СКВ

Рисунок 1. Патогенез СКВ

Волчанка во многом связана с нарушениями на уровне пролиферации различных клонов В-клеток, активируемых многочисленными антигенами, в роли которых могут выступать медицинские препараты, бактериальная или вирусная ДНК и даже фосфолипиды мембраны митохондрий. Взаимодействие антигенов с лейкоцитами связано либо с поглощением антигенов антиген-презентирующими клетками (АПК), либо с взаимодействием антигена с антителом на поверхности В-клетки.

В результате поочередной активации то T-, то B-клеток увеличивается продукция антител (в том числе, аутоантител), наступает гипергаммаглобулинемия, образуются иммунные комплексы, чрезмерно и неконтролируемо дифференцируются Т-хелперы. Разнообразные дефекты иммунорегуляции, свойственные СКВ, связаны также с гиперпродукцией цитокинов Th2-типа (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12).

Одним из ключевых моментов в нарушении иммунной регуляции при СКВ является затрудненное расщепление (клиренс) иммунных комплексов, — возможно, вследствие их недостаточного фагоцитоза, связанного, в частности, с уменьшением экспрессии CR₁-рецепторов комплемента на фагоцитах и с функциональными рецепторными дефектами.

Распространённость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 000 населения; пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет при соотношении заболевших женщин к мужчинам 18:1. Наиболее часто заболевание развивается у женщин репродуктивного возраста с увеличением риска обострения во время беременности, в послеродовом периоде, а также после инсоляции и вакцинации.

СКВ часто становится причиной инвалидности. В развитых странах в среднем через 3,5 года после постановки диагноза 40% больных СКВ полностью прекращают работать, — в основном, в связи с нейрокогнитивными дисфункциями и повышенной утомляемостью. К потере трудоспособности чаще всего приводят дискоидная волчанка и волчаночный нефрит.

Клинические проявления СКВ чрезвычайно разнообразны: поражение кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, лёгких, сердца, нервной системы и т.д. У одного пациента можно наблюдать различные, сменяющие друг друга варианты течения и активности заболевания; у большинства больных периоды обострения заболевания чередуются с ремиссией. Более чем у половины больных есть признаки поражения почек, сопровождающиеся ухудшением реологических свойств крови [4].

Поскольку молекулярные и генетические механизмы, лежащие в основе заболевания, до сих пор как следует не изучены, специфического лечения волчанки до недавнего времени не существовало. Базисная терапия основана на приёме противовоспалительных препаратов, действие которых направлено на подавление иммунокомплексного воспаления, как в период обострения, так и во время ремиссии. Основными препаратами для лечения СКВ являются:

глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон);
цитостатические препараты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, мофетила микофенолат, циклоспорин).

Исследователи, желая специфически блокировать BLyS, сделали ставку на человеческое моноклональное антитело, разработанное совместно с английской биотехнологической фирмой Cambridge Antibody Technology, и названное белимумаб (belimumab). В начале марта 2011 года американское Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (FDA) впервые за 56 лет одобрило препарат, предназначенный для специфического лечения системной красной волчанки. Эти препаратом стал Бенлиста — коммерческое название антитела белимумаба, производством которого уже занимается компания GlaxoSmithKline. До того FDA одобряла для терапии СКВ гидроксихлорохин — лекарство от малярии; было это в 1956 году.

Рисунок 2. Человек, больной системной красной волчанкой (акварель 1902 года кисти Мэйбл Грин). Свое название заболевание получило ещё в средневековье, когда людям казалось, что характерная волчаночная сыпь на переносице напоминает волчьи укусы.

Целенаправленная терапия

Следующие на очереди

Системная красная волчанка – тяжелое аутоиммунное заболевание, названо в честь следа от укуса волка. В средние века люди считали, что поражение кожи на лице похоже на бабочку – след от укуса волка.

Причины

Иммунная система организма ошибочно уничтожает здоровые ткани этого организма. Согласно данному обстоятельству в организме вырабатываются вещества, которые нарушают нормальную работу организма. Научные работники причины заболевания никак не обнаружили, однако невзирая на все вышесказанное, когда человек находится под влиянием нескольких провоцирующих СКВ факторов, человек может заболеть. Считается, что генетическая предрасположенность, слабый иммунитет, лучи солнца и просто пубертатный период способствуют заболеванию СКВ.

Признаки заболевания

Распространенные признаки заболевания:

необъяснимые подъемы температуры;
слабость;
покраснение кожи лица (в форме бабочки);
боль в голове;
боль в мышцах;
болевые ощущения при глубоком вдохе;
повышенная астения;
болезненность и припухание суставов;
мышечная ломота;
чрезмерное выпадение волос;
необъяснимое лихорадочное состояние;
припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз;
увеличиваются лимфатические узлы;
синдром хронической астении;
повышается чувствительность к солнцу;
синдром Рейно – бледные пальцы рук из-за холода или эмоционального напряжения.

Спустя годы после постановки диагноза могут выявиться ещё симптомы, подобно признакам болезни, часть которых есть в вышеприведенном списке. Наличие всех симптомов красной волчанки не дает право утверждать, что эти симптомы указывают на СКВ, а также наличие большего списка симптомов СКВ повышает вероятность уверенного диагноза – системная красная волчанка.

Диагностика. Лечение

Диагностирование системной красной волчанки происходит по критериям, чтобы подтвердить диагноз, необходимо наличие 4 из 11 критериев. Критерии:

артрит, поражающий 2 или больше периферических сустава, который проявляется болезненностью, отеком и выпотом;
сыпь, которая возвышается над кожей, похожая на круглые пластинки;
кожная сыпь, возникающая от реакции на солнечный свет;
краснеет кожа лица (в форме бабочки);
воспаление серозной оболочки;
проблемы с почками;
язвы в ротовой полости, обычно безболезненные;
анализ крови из вены, который позволяет обнаружить антинуклеарные антитела для выявления тяжёлого системного заболевания;
психоз и судороги;
ненормальный состав крови;
слабый иммунитет.

Больным следует исключить условия, провоцирующие усугубление заболевания, перестать курить, поддерживать нормальный вес тела. Следует также наблюдаться у врача, поддерживать своё здоровье на нормальном уровне. Лечат СКВ синтетическими стероидными гормонами с естественной противовоспалительной активностью, цитостатиками и аминохинолиновыми препаратами, которые занимают основную позицию. Больным с увеличенным риском следует наблюдаться и обследоваться у квалифицированных специалистов. Следует следить за своим здоровьем.

Системная красная волчанка – это серьезное иммунное заболевание, которое способно поразить сосуды, суставы, мышцы и органы человека. На коже, а именно на щеках и носу, оно проявляется красными высыпаниями. Болезнь эта не излечивается до конца, но при соблюдении врачебных рецептов человек может рассчитывать на полноценный образ жизни.

Кто может заболеть волчанкой?

Подвержены заболеванию молодые люди возрастом до 30 лет, чаще всего женщины. В группе риска находятся люди, длительное время зараженные вирусными инфекциями, а также генетически предрасположенные к аутоиммунным заболеваниям. Зафиксированы случаи, когда болезнь волчанка наследуется по женской линии. Кроме того, заболеванию подвержены больные туберкулезом, гормональными заболеваниями и хроническими заболеваниями разных типов.

Важно, что в эту же группу риска попадают, казалось бы, совершенно здоровые женщины, после родов или выкидышей. Все дело в том, что в это время в организме женщины происходит сбой в гормональной системе, способный привести к заболеванию волчанкой. Также на развитие болезни может повлиять ослабление иммунитета вследствие продолжительного применения некоторых медицинских препаратов и введение вакцин.

Болеют ли волчанкой дети? Да. Случаи заболевания детей тоже частое явление, если ребенок имеет врожденное нарушение лимфоцитов или ослабленный иммунитет.

Как протекает заболевание?

В самом начале болезни появляются головные боли, лихорадка, бессонница. В это же время появляется озноб и потливость, после которых проявляется красная сыпь на лице. Реже сыпь охватывает область шеи и груди. Место высыпания становится сухим и отекает. В отдельных случаях зафиксированы случаи появления пузырьков и язв на слизистых поверхностях носа и рта. После того как покраснение и сыпь спадает, на коже могут остаться рубцы. Еще один из признаков заболевания на этом этапе – повышенное выпадение волос, которое может привести к полному облысению головы.

На втором этапе заболевания помимо кожных проблем у больного наблюдается суставная боль. Болезнь начинает затрагивать органы сердечно-сосудистой системы и легкие. Вследствие этого может развиться пневмония или плеврит. Гемоглобин в крови начинает понижаться, вплоть до анемии.
Самое опасное явление при волчанке – рецидив. Каждый раз возвращаясь, болезнь способна затрагивать и поражать все больше органов человека.

Выделяют несколько стадий заболевания:

1. Минимальная – наблюдается несильная головная и суставная боль, повышенная температура, слабая сыпь.

2. Умеренная – ярко выраженная сыпь. Поражение сосудов, суставов, внутренних органов.

3. Выраженная – самая опасная стадия, при которой болезнь дает серьезные осложнения на внутренние органы, мозг, кровеносную систему и парализация движения

Лечение системной красной волчанки.

К сожалению, диагностировать волчанку на раннем сроке крайне сложно, так как болезнь долгие месяцы может себя никак не проявлять. Лечение заболевания осуществляется только в больнице. Основа лечение – ежедневный прием лекарств, содержащих глюкокортикостероиды. Вместе с этим применяется терапия гормональными и витаминными лекарствами. При отсутствии улучшения состояния назначается курс химиотерапии и пересадка стволовых клеток.

Способы народной медицины

Дополнить медикаментозное лечение и облегчить состояние больного можно травяным сбором из лопуха, чистотела и календулы. Травы заваривают кипятком и настаивают, после этого пьют несколько раз в день. Также можно приготовить отвар для протирания сыпи из оливкового масла, фиалки и череды.

Последствия заболевания

Первая стадия заболевания при ее правильном и оперативном лечении не несет за собой серьезных последствий и угрозы для жизни. Но если первая и вторая стадия были проигнорированы, болезнь стремительно перерастает в третью фазу. В этом случае жизнь больного может оборваться в течение 2-3 лет. Так как именно на этой стадии у пациента уже значительно поражены головной мозг и нервная система. Часто развивается менингит с летальным исходом и легочные кровотечения.
Если жизнь человека все же удастся спасти на данном этапе, то избежать инвалидности не удается. Именно поэтому не стоит затягивать лечение заболевания.

Читайте также: